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Introdução

Definição

A Comunicação Interventricular (CIV) consiste num orifício/defeito no septo interventricular (SIV), podendo ocorrer em qualquer parte do mesmo, ser único ou múltiplo, com tamanho e forma variáveis. A sua existência condiciona, por isso, uma passagem de sangue entre os dois ventrículos. Pode ser a única alteração na anatomia cardíaca ou associar-se a outras alterações condicionando uma cardiopatia mais complexa. O SIV é dividido numa pequena porção membranosa e uma maior porção muscular.

As CIV são classificadas de acordo com sua posição anatómica: CIV perimembranosa, CIV muscular, CIV duplamente relacionada (relaciona-se com os grandes vasos), CIV de entrada.

As CIV apresentam diferentes tamanhos, variando desde defeitos mínimos, sem repercussão hemodinâmica até defeitos grandes, com insuficiência cardíaca (IC) e hipertensão pulmonar (HTP).

Frequência

A Comunicação Interventricular (CIV) é das cardiopatias congênitas (CC) mais comuns ocorrendo em cerca de metade dos doentes com cardiopatia congénita e com uma prevalência de 4 por 1000 nados-vivos.

Causa

A CIV é uma malformação congénita cardíaca que ocorre in útero durante a formação do embrião.  

Sinais e sintomas

As crianças com CIV pequenas não apresentam quaisquer tipo de sintomas, cianose (coloração arroxeada/azulada das mucosas, pele, leito ungueal, etc.), apresentando um crescimento e desenvolvimento normal, sem alteração do padrão de alimentação.

Contudo, no caso de crianças com CIV moderada a grandes pode apresentar um atraso no crescimento e desenvolvimento, diminuição da tolerância ao exercício, infeções respiratórias de repetição e sinais de Insuficiência Cardíaca Congestiva (ICC) são relativamente comuns durante a infância. A longo prazo estes doentes desenvolvem hipertensão pulmonar, podendo apresentar cianose e diminuição do nível de atividade física, se não forem diagnosticados e tratados atempadamente.

O que fazer

Na presença destes sintomas deve consultar o seu Pediatria Assistente, que fará uma avaliação médica geral e que avaliará a necessidade de avaliação por Cardiologia Pediátrica, dado que este são sintomas muitos poucos específicos deste tipo de malformação congénita que é a CIV.

Tratamento

Antes de considerar, qualquer tipo de tratamento das CIV, há que referir que algumas CIV (mais frequentemente as membranosas e musculares) podem diminuir de tamanho ao longo do tempo e em muitos casos encerrar espontaneamente (principalmente durante os 2 primeiros anos de vida). Por outro lado, as CIV duplamente relacionadas (infundibulares), as CIV de entrada e as CIV por mal alinhamento não encerram espontaneamente. Após o encerramento espontâneo da CIV, o doente pode ter alta da consulta, sem necessidade de quaisquer precauções ou seguimento especial.

Crianças com CIV pequena não têm indicação para tratamento médico nem cirúrgico.

Crianças com CIV moderada-grande que desenvolvem Insuficiência Cardíaca tem indicação para tratamento médico, sendo que durante as descompensada por intercorrências, o tratamento deve ser iniciado por via endovenosa.

O tratamento inicial para lactentes sintomáticos também deve incluir monitorização do estado nutricional completo, usando fórmulas de alto teor calórico quando a amamentação e / ou fórmulas normais são insuficientes. Por vezes, é necessário alimentação por sonda gástrica.

A melhoria dos resultados cirúrgicos em muitos centros, tem incentivado a correção cirúrgica precoce em caso de sintomatologia resistente ao tratamento. No caso de ser necessário intervenção cirúrgica, a correção completa (encerramento direto da CIV) é o tratamento de eleição. O banding Pulmonar (fazer um “aperto” na artéria pulmonar para diminuir a circulação de sangue para os pulmões) como procedimento paliativo, é apenas efetuado caso existam outros fatores que dificultem a correção completa.

A mortalidade operatória total é baixa, sendo superior em lactentes e ou com CIV múltiplas.

Não há tratamento definitivo para doentes com doença vascular pulmonar obstrutiva já estabelecida, mas a melhoria no tratamento médico paliativo podem atrasar a sua progressão, sendo o transplante de coração-pulmão ser uma opção de tratamento em alguns casos.

Atualmente, já estão comercializados dispositivos concebidos especificamente para CIV’s musculares e perimembranosas. A principal limitação técnica é o peso do doente e o risco de lesão de estruturas próximas, sendo, até ao momento, a sua utilização em fase de aplicação clínica inicial.

Evolução / Prognóstico

Os doentes com uma CIV pequena têm um excelente prognóstico, sendo que a grande maioria (95%) não apresenta qualquer tipo de sintomas. Ainda que baixo, há risco de algumas complicações, como: endocardite infeciosa, regurgitação aórtica, dilatação do ventrículo esquerdo e arritmias, requerendo, por isso, seguimento a longo prazo.

Os doentes com CIV moderadas apresentam um risco grande de desenvolver Insuficiência Cardíaca nos primeiros 6 meses de vida, devendo receber tratamento médico farmacológico, sendo que em muitos casos, nunca será necessário qualquer tipo de intervenção. Aproximadamente 15-20% destes doentes, continuam a apresentar um shunt significativo, devendo, por isso, ser recomendado tratamento cirúrgico.

Doentes com CIV grandes apresentam uma morbi-mortalidade aumentada associadas à Insuficiência Cardíaca, Hipertensão Pulmonar e infeções respiratórias de repetição, devendo ser operado durante o 1º ano.

Após a correção cirúrgica, os resultados são excelentes, na maioria dos casos, com elevada sobrevida a longo prazo e qualidade de vida semelhante à da população em geral. A correção precoce está associada a melhores resultados.

As complicações no pós-operatório são: pequenos shunts residuais, Bloqueio atrioventricular (transitório ou permanente), arritmias supraventriculares ou ventriculares tardias.

O risco de morte súbita de causa cardíaca (MSC) é de 0,2 / 1000 doentes-ano.

Prevenção / Recomendações

A profilaxia endocardite infeciosa (PEI) pode ser suspensa 6 meses após a intervenção, a menos que haja defeitos residuais.

Em geral, os doentes com CIV pequena, sem repercussões requerem apenas as habituais avaliações pediátricas estabelecidas para qualquer criança da mesma idade sem CIV.  Os lactentes com shunts E-D significativo necessitam de monitorização frequente, nomeadamente de intercorrências como: bronquiolite, infeção respiratória, síndrome febril, gastroenterite, etc., as quais podem causar descompensação cardíaca.

A criança deve ser reavaliada por um Cardiologista Pediátrico mais precocemente do que o previsto caso surjam: novos sintomas ou sinais clínicos (cianose, arritmias), alteração na auscultação pulmonar e cardíaca e o surgimento de novos sopros ou de arritmias no paciente. 

O esquema de vacinação é estabelecido no Plano de Vacinação Nacional. Em pacientes com repercussão hemodinâmica recomenda-se: a vacinação contra a gripe (lactentes com mais de 6 meses), pneumocócica e varicela, bem como a profilaxia passiva contra o anticorpo monoclonal de vírus sincicial respiratório (VSR, palivizumab).

As informações da Pedipedia não substituem nem devem adiar a consulta pessoal com um profissional de saúde qualificado.

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