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Introdução

Definição

A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) ou também conhecida com vasculite a IgA é uma doença na qual ocorre inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite) de pequeno calibre de forma generalizada mas com predomínio da pele, intestinos, articulações e rins. Estes vasos sanguíneos podem sangrar para o interior da pele causando uma erupção vermelha escura ou roxa chamada púrpura.

Frequência

A PHS é a vasculite sistémica mais comum nas crianças, com maior frequência entre os 3 e os 15 anos. É mais frequente nos rapazes do que nas raparigas (2:1). Não existe distribuição étnica ou geográfica preferencial da doença.

Causa

Não se conhece a causa da PHS, não é uma doença hereditária, não é contagiosa nem pode ser prevenida.

Admite-se que agentes infeciosos (tais como vírus e bactérias) possam, potencialmente, desencadear a doença porque muitas vezes aparece após uma infeção do trato respiratório superior. No entanto, a PHS também pode aparecer após a toma de medicamentos, picadas de insetos, exposição ao frio ou a toxinas químicas ou após o consumo de alergénios alimentares específicos.

Sinais e sintomas

O sintoma principal é uma erupção cutânea característica - púrpura, que está presente em todos os doentes com PHS. É frequente as lesões cutâneas da púrpura terem relevo e localizarem-se nas extremidades inferiores e nádegas, embora possam também aparecer algumas lesões noutras partes do corpo (membros superiores, tronco, etc.).

A dor de barriga ocorre em mais de 60% dos casos. É normalmente intermitente e localizada à volta do umbigo, podendo ser acompanhada por fezes com sangue. Muito raramente pode ocorrer uma dobra anómala do intestino chamada invaginação, que provoca obstrução intestinal e em alguns casos particulares pode requerer cirurgia. 

As articulações podem ficar inchadas (edema), com dor (artralgia) e com limitação de movimento (artrite), afetando normalmente os joelhos e tornozelos e, mais raramente, os pulsos, cotovelos e dedos.

Os sintomas articulares geralmente são temporários e desaparecem após alguns dias a semanas.

Quando ocorre inflamação dos vasos dos rins estes podem sangrar (hematúria ligeira a grave) e podem perder proteínas na urina (proteinúria). Em casos raros, a doença renal pode acompanhar se de hipertensão, durar meses ou anos e pode evoluir para insuficiência renal (1-5%).

De forma muito menos frequente pode ocorrer dor e inchaço dos testículos, convulsões, hemorragia cerebral ou pulmonar, devido à inflamação dos vasos sanguíneos nesses órgãos.

O que fazer

Não existem exames específicos que confirmem o diagnóstico de PHS. Deve ser realizada uma análise de urina durante a evolução da doença para detetar se existe atingimento do rim (sangue ou proteínas na urina).A pesquisa de sangue oculto nas fezes pode identificar uma pequena hemorragia intestinal.

Podem ser indicados exames de imagiologia para excluir outras causas de dor de barriga e para verificar se existem possíveis complicações, tais como a invaginação intestinal. 

Tratamento

A maioria dos doentes com PHS apenas requer repouso, ingestão de líquidos e eventualmente analgésicos (medicamentos para a dor) tal como o paracetamol ou de anti-inflamatórios não-esteroides tais como o ibuprofeno e o naproxeno, quando as queixas de dor nas articulações ou de barriga são significativas.

A administração de corticosteróides  (por via oral ou, por vezes, por via intravenosa) está indicada nos doentes com sintomas graves por exemplo hemorragia gastrointestinal, edema/inchaço dos testículos… Se a doença renal for grave pode estar indicada a realização de uma biópsia e, se indicado, deve ser iniciado um tratamento com corticosteróides.

Evolução / Prognóstico

A duração habitual da doença é de cerca de 4-6 semanas e a maioria dos doentes recupera totalmente. Metade dos doentes com PHS tem pelo menos uma recidiva num período de 6 semanas, que é geralmente mais curta e mais ligeira do que o primeiro episódio. As recidivas raramente duram muito tempo.

A pequena percentagem de doentes que apresenta doença renal grave ou persistente pode ter uma evolução progressiva, com possível insuficiência renal.  

Prevenção / Recomendações

Devem ser analisadas amostras de urina, várias vezes durante a evolução da doença e de acordo com o que o médico do seu filho lhe indicar. Isto pretende detetar possíveis problemas renais, pois, em alguns casos, o atingimento renal pode ocorrer várias semanas ou mesmo meses após o início da doença.

Após a recuperação, as crianças podem ir novamente à escola, praticar actividade física e ter uma vida normal, participando em todas as atividades, da mesma forma que os seus colegas saudáveis.

Os doentes tratados com corticosteróides devem evitar comer em excesso, uma vez que estes medicamentos podem aumentar o apetite.

As vacinas e deverá ser o pediatra da criança a decidir quando será a melhor ocasião para a vacinação.

No geral, as vacinas não causam efeitos adversos em doentes com PHS, no entanto de acordo com a medicação que o seu filho estiver a fazer devem ser adiadas de acordo com as recomendações do médico do seu filho.

As informações da Pedipedia não substituem nem devem adiar a consulta pessoal com um profissional de saúde qualificado.

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