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Introdução

Definição

A Artrite Idiopática Juvenil Sistémica caracteriza-se por inflamação articular em associação com sintomas sistémicos, como febre e lesões cutâneas.

Frequência

A prevalência exacta é desconhecida. É a menos comum das Artrites Idiopáticas Juvenis, mas potencialmente a mais grave. Afecta igualmente ambos os sexos, sendo mais frequente na primeira infância.

Causa

A sua causa é desconhecida, mas sabe-se que existe uma desregulação do sistema imunitário inato, com produção anómala de moléculas inflamatórias. 

Sinais e sintomas

As crianças com artrite idiopática juvenil sistémica apresentam como sintomas principais febre, artrite e lesões cutâneas (manchas avermelhadas na pele). 

A febre ocorre classicamente com um a dois picos diários, estando a criança sem febre e com bom estado geral nos intervalos. Os picos têm tendência a ocorrer com maior frequência no final do dia.

A artrite consiste no inchaço e dor sobre as articulações afectadas. O número de articulações atingidas varia, mas as articulações mais afectadas são os joelhos, os punhos e os tornozelos. A artrite pode não estar presente desde o início da doença mas é indispensável ao diagnóstico. 

As lesões cutâneas geralmente são intensificadas nos períodos febris bem como com a exposição a temperaturas altas. Consistem em manchas, classicamente com coloração salmão, e surgem frequentemente em zonas de maior pressão. 

A febre deve estar presente durante pelo menos 2 semanas para poder ser considerado o diagnóstico, associando-se na grande maioria das vezes a dor nas articulações.

Podem ainda estar presentes sintomas como o aumento do tamanho do baço ou a presença de múltiplos gânglios aumentados. 

O que fazer

A criança com suspeita de artrite idiopática juvenil sistémica deve ser observada pelo Pediatra e posteriormente encaminhada para um Reumatologista Pediátrico. São indicações para ser imediatamente observada se apresentar alteração do padrão de febre, hemorragias ou nódoas negras desproporcionais aos traumatismos, aumento do tamanho do baço ou do fígado ou sonolência excessiva, principalmente no início da doença quando tendem a ocorrer as complicações mais graves. 

Tratamento

O tratamento consiste na utilização inicial de medicamentos anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) que diminuem a inflamação articular limitando as suas complicações. Estes medicamentos devem ser tomados após a refeição para evitar o desconforto gástrico que lhes está associado, embora este seja mais raro nas crianças do que nos adultos. Podem demorar cerca de 1 mês até ter o seu efeito máximo e obrigam a uma vigilância periódica com análises de sangue, em particular verificação dos níveis de enzimas hepáticas. Quando estes não são suficientes para controlar a doença recorre-se aos corticosteroides orais.                  

Recentemente têm sido utilizados os chamados agentes biotecnológicos, moléculas que pretendem bloquear intermediários específicos da cascata da inflamação. Estes fármacos são importantes nos casos de doença grave para evitar a utilização prolongada de corticosteroides. Os dois agentes mais utilizados na artrite idiopática juvenil sistémica são o anakinra, que bloqueia a Interleucina-1, e o tocilizumab, bloqueador da Interleucina-6. São medicamentos relativamente recentes mas que têm sido usados de modo crescente com eficácia e segurança demonstrada em doentes pediátricos. Estes medicamentos aumentam a susceptibilidade a infecções e podem contra-indicar a administração de determinadas vacinas.

Evolução / Prognóstico

A evolução é imprevisível. Os sintomas podem ser persistentes, com maior risco de complicações, entrar em remissão após o episódio inicial e não recorrer ou recorrer múltiplas vezes. As manifestações também podem variar, podendo persistir artrite com risco de destruição articular, sintomas sistémicos praticamente sem artrite ou ambos. O prognóstico vai depender também da resposta ao tratamento. A morbilidade e mortalidade da artrite idiopática juvenil sistémica têm vindo a diminuir com a introdução de novos fármacos.

Prevenção / Recomendações

A recomendação principal é a de consultar o médico na suspeita do diagnóstico pois pensa-se que as crianças que iniciam terapêutica precocemente têm uma melhor resposta à terapêutica, existindo por isso um período janela inaugural importante para a terapêutica.

As informações da Pedipedia não substituem nem devem adiar a consulta pessoal com um profissional de saúde qualificado.

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