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Introdução

Definição

Rim único quando existe apenas um rim funcionante. Pode ocorrer por ausência congénita (agenésia renal), nefrectomia, ou involução que ocorre por exemplo na displasia renal multiquística. 

Epidemiologia

A incidência real é desconhecida por ser uma situação frequentemente assintomática, dados de autópsias referem uma ocorrência de 1:1000-1300 nascimentos e é mais frequente à esquerda. Predomina no sexo masculino, com um ratio de 1,2-1,8 nos rapazes : 1 nas raparigas.

História Clínica

Anamnese

A agenésia renal associa-se a risco elevado de outras anomalias estruturais em especial nas raparigas (3-4x/mais frequente do que nos rapazes) sobretudo do aparelho reprodutor ou cromossómicas. As malformações cardíacas congénitas são as mais frequentes a seguir às do aparelho reprodutor. Existe refluxo vesico-ureteral no rim contralateral em cerca de 30% dos casos. Questionar a presença de diabetes mellitus materno ou consumo de fármacos ou tóxicos durante a gravidez. É fundamental verificar se ocorreu uma hipertrofia compensadora do tecido renal residual em resposta à ausência da massa renal contralateral, que habitualmente começa nos primeiros meses de vida. Esta pode chegar aos 50%.  

Exame objectivo

Avaliação da pressão arterial anual.

Palpação abdominal para exclusão de massas abdominais. 

Diagnóstico Diferencial

Na agenésia renal verdadeira o ureter também está ausente. A hipoplasia renal grave, a involução por displasia renal multiquística podem ter todas a mesma apresentação clínica, no entanto se o estudo ecográfico for precoce pode se detetar um rim atrófico e ureter adjacente que sofre progressiva involução por vezes ainda in utero. É importante ainda excluir a ectopia renal. 

Exames Complementares

Patologia Clínica

Avaliação anual: microalbuminúria, proteinúria (amostra única – quociente proteínas/creatininas urinárias, urina 24h). Creatinina e ureia séricas (se não ocorrer hipertrofia compensadora contralateral).

Imagiologia

A ecografia renal é o melhor método para objectivar as dimensões e velocidade de crescimento do rim único, verificar a hipertrofia compensadora.

A ausência de tecido renal funcionante pode ser confirmada por Cintigrafia renal 99 mTc-DMSA.

Se houver suspeita de refluxo vesico-ureteral do rim único deve ser solicitada a cistouretrografia miccional seriada. 

No caso do diagnóstico de rim único ter sido pré-natal a ecografia pélvica está indicada para rastrear malformações uterinas associadas, pode até ser necessária melhor caracterização do aparelho reprodutor por ressonância magnética abdominal.  

Tratamento

Cirurgia

A nefrectomia pode ser necessária nos casos de Tumor de Wilms, neuroblastoma ou displasia renal multiquística (hipertensão arterial de difícil controlo ou persistência de um rim gigante>7 cm sem involução durante um período de vigilância de  1-2 anos) .

Algoritmo clínico/ terapêutico

Seguimento a longo prazo pelo risco de hipertensão e/ou proteinúria. 

Evolução

Embora alguns estudos sugiram risco acrescido para desenvolvimento de proteinúria, hiperuricémia, hipertensão e nefropatia por hiperfiltração com risco de insuficiência renal, o prognóstico dos doentes com agenésia renal unilateral é excelente, com sobrevida semelhante para indivíduos do mesmo sexo e idade. 

No caso de nefrectomia por tumor de Wilms existe maior risco de insuficiência renal em resultado do rim único ter sido submetido a radioterapia ou quimioterapia nefrotóxica. 

Recomendações

Quando se identifica uma causa genética, as famílias poderão beneficiar de aconselhamento genético.

Bibliografia

  1. Sarhan OM, Albedaiwi K, Al Harbi B et al. Unilateral renal agenesis: Necessity of Postnatal Evaluation in a Contemporary Series. Urology 2016; 98:144-48.
  2. Westland R, Schreuder MF, Ket JC, van Wijk JA. Unilateral renal agenesis: a systematic review on associated anomalies and renal injury. Nephron Dial Transplant 2013; 28:1844-55.
  3. Perlman S, Lotan D, Dekel B et al. Prenatal compensatory renal growth in unilateral renal agenesis. Prenat Diagn 2016; 36:1075-80. 
  4. Clinton CM, Chasen ST.Unilateral fetal renal abnormalities: Are they really isolated?J Ultrasound Med 2016; 35: 561-64. 

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