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Introdução

Definição

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença rara que afeta os músculos e a pele e pertence ao grupo de doenças que são consideradas imunomediadas. 

Frequência

A DMJ é uma doença rara nas crianças. Cerca de 2 a 3 em cada 1 milhão de crianças.  

Causa

É uma doença imunomediada e a causa exata da DMJ é desconhecida. Provavelmente resulta da combinação da predisposição genética de uma pessoa com a exposição a desencadeadores ambientais (radiação UV e alguns microorganismos).  

Sinais e sintomas

Fadiga (cansaço) 
As crianças estão frequentemente cansadas. Isto pode levar a uma capacidade limitada para praticar exercício físico e, eventualmente, a potenciais dificuldades nas atividades diárias. 

Dores musculares e fraqueza 
Os músculos perto do tronco estão frequentemente envolvidos, assim como os músculos do abdómen, das costas e do pescoço. Em termos práticos, uma criança pode começar a recusar-se a andar longas distâncias e a praticar desporto, as crianças mais pequenas podem "tornar-se irrequietas" pedindo para ser levadas ao colo mais frequentemente. 

Dor nas articulações e por vezes inchaço e rigidez das articulações 
Tanto as grandes como as pequenas articulações podem estar inflamadas na DMJ. Esta inflamação pode provocar inchaço nas articulações, assim como dor e dificuldade em mover a articulação

Erupções cutâneas 
As erupções cutâneas observadas na DMJ podem afetar o rosto sobretudo em redor dos olhos com uma descoloração arroxeada das pálpebras (rash heliotropo). Também pode existir vermelhidão nas bochechas (erupção malar), assim como noutras partes do corpo (parte superior dos nós dos dedos, joelhos e cotovelos), onde a pele se pode tornar mais espessa (pápulas de Gottron). Podem desenvolver-se erupções cutâneas muito antes da dor muscular ou da fraqueza. Algumas erupções cutâneas da DMJ são sensíveis à luz solar (fotossensíveis), enquanto que outras podem resultar em úlceras (feridas). 

Calcinose 
Durante a evolução da doença podem desenvolver-se nódulos duros sob a pele contendo cálcio. Isto designa-se por calcinose. Por vezes já existem no início da doença. Estes nódulos duros podem ulcerar e drenar um líquido leitoso constituído por cálcio. 

Dor abdominal ou dor de barriga 
Algumas crianças têm problemas intestinais. Estes podem incluir dores de barriga ou obstipação (prisão de ventre) e ocasionalmente problemas abdominais graves caso os vasos sanguíneos do intestino sejam afetados. 

Envolvimento pulmonar 
Podem ocorrer problemas respiratórios devido à fraqueza muscular. Nas formas mais graves, praticamente todos os músculos que estão ligados ao esqueleto (músculos esqueléticos) podem ser afetados, o que resulta em problemas na respiração, deglutição e fala. Por esse motivo, alterações na voz, dificuldades com a alimentação ou deglutição, tosse e falta de ar são sinais de alerta importantes.

O que fazer

Se o seu filho tem estes sintomas deve ser observado por um profissional de saúde logo que possível. Serão realizadas análises e outros exames e, se o diagnóstico se confirmar, o seu filho será encaminhado para ser observado pela Reumatologia Pediátrica.

Tratamento

Todos os medicamentos atuam suprimindo o sistema imunitário, de modo a parar a inflamação e a evitar lesões. 

Corticosteroides 
Estes medicamentos são excelentes para controlar rapidamente a inflamação. Por vezes, os corticosteroides são administrados através de uma veia (por via intravenosa ou IV) para introduzir o medicamento no organismo rapidamente. Isto pode ser salvar vidas. No entanto, existem efeitos secundários caso sejam necessárias doses elevadas a longo prazo. Os efeitos secundários dos corticosteroides incluem problemas de crescimento, aumento do risco de infeções, hipertensão arterial e osteoporose (enfraquecimento dos ossos). Os corticosteroides em doses baixas causam poucos problemas. A maioria dos problemas são observados com as doses mais elevadas. Os corticosteroides suprimem os esteroides do próprio organismo (cortisol), e isto pode provocar problemas graves, que podem inclusive ser fatais, caso o medicamento seja interrompido repentinamente. É por isso que os corticosteroides têm de ser reduzidos progressivamente. Em combinação com os corticosteroides, pode ser iniciada outra medicação imunossupressora (como por exemplo o metotrexato) para ajudar a controlar a inflamação a longo prazo. 

Metotrexato 
Este medicamento demora 6 a 8 semanas a começar a atuar e é muitas vezes administrado durante um longo período de tempo. O seu principal efeito secundário é sentir enjoos (náuseas) na altura em que é administrado. Ocasionalmente, podem surgir aftas na boca, enfraquecimento moderado dos cabelos, diminuição no número de glóbulos brancos ou aumento das enzimas hepáticas. Os problemas de fígado são moderados mas podem agravar-se muito se houver consumo de álcool. A adição de ácido fólico, uma vitamina, diminui o risco de efeitos secundários, especialmente na função hepática. Teoricamente, existe um aumento do risco de infecções, mas na prática, os problemas têm sido observados apenas com a varicela. Deverá evitar engravidar durante o tratamento devido aos efeitos do metotrexato no feto. 
Se a doença não for controlada através da combinação de corticosteroides e metotrexato são possíveis várias outros tratamentos, muitas vezes em combinação. 

Outros medicamentos imunossupressores 
A ciclosporina, tal como o metotrexato, é administrada habitualmente durante um longo período de tempo. Os seus efeitos secundários a longo prazo podem incluir aumento da tensão arterial, aumento do desenvolvimento de pelos corporais, espessamento das gengivas e problemas renais. 
O micofenolato e mofetil também é utilizado a longo prazo. É geralmente bem tolerado. Os seus principais efeitos secundários poderão ser dor abdominal, diarreia e risco aumentado de infeções. 
A ciclofosfamida pode ser indicada em casos graves ou na doença resistente ao tratamento. 

Imunoglobulina intravenosa (IVIG) 
Contém anticorpos humanos presentes no sangue. É administrada numa veia e atua, em alguns doentes, através de efeitos no sistema imunitário, causando melhoria da inflamação. 

Fisioterapia e exercício físico 
Os sintomas físicos comuns da DMJ são fraqueza muscular e rigidez das articulações, resultando em redução da mobilidade e da condição física. O encurtamento dos músculos afetados pode provocar restrição de movimentos. Estes problemas podem ser minimizados através de sessões periódicas de fisioterapia. O fisioterapeuta irá ensinar tanto aos pais como às crianças uma série de exercícios de elasticidade, força e resistência física apropriados. O objetivo do tratamento é recuperar a força muscular e a capacidade de resistência, e melhorar e manter a amplitude de movimento das articulações. É extremamente importante que os pais se envolvam neste processo para ajudar os seus filhos a manter o programa de exercícios.

Evolução / Prognóstico

Geralmente, a DMJ segue 3 caminhos: 
  • Evolução monocíclica: apenas um episódio de doença que entra em remissão (ou seja, sem atividade de doença) no prazo de 2 anos após o início, sem recidivas; 
  • Evolução policíclica: podem existir longos períodos de remissão (sem atividade de doença e a criança está bem) que alternam com períodos de recidivas da DMJ, que ocorrem frequentemente quando o tratamento é reduzido ou descontinuado; 
  • Doença ativa crónica: caracterizada por uma atividade contínua apesar do tratamento (doença com evolução crónica). Este último grupo apresenta um maior risco de complicações. 

Saber Mais

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