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Introdução

Definição

Podem ocorrer vários tipos de lesões vasculares cutâneas, desde o recém-nascido até à adolescência. Importa distinguir entre malformações vasculares e tumores vasculares, pois o prognóstico e abordagem terapêutica diferem consoante o diagnóstico. 

Hemangiomas infantis

Entre os tumores vasculares contam-se os hemangiomas infantis, os mais frequentes tumores cutâneos (e um dos tipos de tumores vasculares mais comum) na idade pediátrica. São neoplasias benignas de células endoteliais, as quais têm habitualmente um padrão de crescimento típico, caracterizado por uma fase proliferativa inicial seguida por uma fase involutiva espontânea, gradual.

Malformações vasculares

Apesar de tradicionalmente apodados de «angiomas», as malformações vasculares diferem claramente dos tumores vasculares. Resultam de erros na morfogénese vascular, provavelmente causados pela disfunção das vias que regulam a formação (dos vasos) durante o desenvolvimento embrionário. São em regra congénitas, crescem proporcionalmente com o crescimento da criança e não sofrem involução espontânea.

Contrariamente aos hemangiomas infantis, na generalidade dos casos as estruturas vasculares das malformações vasculares estão revestidas por um endotélio quiescente mas, ao longo dos anos, pode ocorrer a formação de novos vasos (angiogénese), explicando a sua propensão para potencial agravamento, o qual pode decorrer de influências hormonais (durante a puberdade e a gravidez), bem como de trauma ou infecção. Apesar de a maior parte ser esporádica, existe um conhecimento crescente no que concerne a base molecular e o tipo de mutações presente em alguns tipos de malformações vasculares, bem como de algumas formas familiares descritas.

Epidemiologia

Hemangiomas infantis

Os hemangiomas infantis são um dos tipos de tumores vasculares mais comum na idade pediátrica, que se estima ocorrerem em 3 a 10% das crianças caucasóides. As raparigas são cerca de 3 a 6 vezes mais afectadas do que os rapazes e são mais frequentes em prematuros e em recém-nascidos com baixo peso à nascença (com pesos inferiores a 1500g), gravidezes gemelares e mães multíparas e de idade gestacional alta. 

Malformações vasculares

Não é conhecida a prevalência das malformações vasculares com exactidão. Os tipos mais comuns são as malformações capilares e seguidamente as venosas. As mais raras são as malformações arterio-venosas. Não é conhecida distribuição preferencial relativamente ao género.

História Clínica

Hemangiomas infantis

Grosseiramente, a maior parte dos hemangiomas infantis não está presente à nascença, mas aparece nas primeiras 4-6 semanas de vida. Em cerca de 50% dos casos existem lesões precursoras à nascença e que estão localizadas na área que será ocupada pelo hemangioma, tais como telangiectasias, manchas rosadas, azuladas, equimóticas ou máculas “anémicas”, esbranquiçadas.

A maior parte dos hemangiomas infantis tem um desenvolvimento similar: distingue-se uma fase proliferativa pós-natal, em média até perto dos 9 meses de idade, à qual se segue uma fase de involução espontânea, lenta, ao longo de anos, com diminuição do tamanho e cor mais pálida e clara.

Os hemangiomas infantis podem crescer em qualquer localização, na pele, mucosas ou órgãos internos, e podem variar consideravelmente na extensão e profundidade. As crianças podem ter um (80% dos casos) ou mais hemangiomas, frequentemente de dimensões variadas e diferentes ritmos de crescimento. Distinguem-se clinicamente os seguintes tipos:

a) Os hemangiomas superficiais: são os mais comuns e crescem na derme superficial, com cor vermelho vivo, apresentando-se como pápulas e placas vulgarmente comparadas com o morango (durante a fase proliferativa) (Fig. 1). A cor não desaparece quando se faz pressão. Quando estão na fase involutiva ficam menos vermelhos, tornando-se progressivamente mais acinzentados, mais moles e planos, num processo centrífugo que decorre do centro para a periferia das lesões (Fig. 2).

b) Os hemangiomas profundos: têm crescimento na derme profunda e/ou tecido celular subcutâneo e são habitualmente massas elásticas quentes, não pulsáteis, podendo desenvolver-se sem alterar a cor da pele (suprajacente) ou dando-lhe um tom azulado.

c) Os hemangiomas infantis mistos: têm uma componente superficial e uma profunda.

Fig. 1 – Fase proliferativa de um hemangioma infantil superficial
Fig. 2 – Fase involutiva de um hemangioma infantil superficial

d) Apresentações clínicas mais raras:
Alguns casos particulares podem estar associados a malformações complexas (“Hemangiomas Sindromáticos”) e justificam a referenciação e realização de exames complementares. Salientam-se alguns exemplos:

  • Ao nível do crânio, os hemangiomas segmentares extensos da face podem associar-se a malformações constituindo a Síndrome PHACES (o qual agrupa as malformações da fossa posterior, hemangioma segmentar cefálico, malformações arteriais dos vasos cervicais e outras estruturas cerebrais, malformações cardíacas, oculares, esternais e da linha média abdominal supraumbilical).
  • Os hemangiomas infantis lombares ou lombo-sagrados podem estar associados a algumas malformações tais como disrafismo, anomalias genitais, urinárias ou anais, agrupadas nas síndromes descritas pelos acrónimos PELVIS (hemangioma do períneo, malformações dos genitais externos, lipomielomeningocelo, alterações vesico-renais, ânus imperfurado e fibromas pendula (ou pêndulos) ou SACRAL (disrafismo espinhal, malformações anogenitais, cutâneas, renais ou urológicas e hemangioma lombo-sagrado).
  • Os hemangiomas da área da «barba» exigem também estudo complementar por poderem ser marcadores de hemangiomatose laríngea com hemangiomas sub-glóticos sintomáticos com concomitante estridor, tosse ou dificuldade respiratória.
  • Os hemangiomas múltiplos (Hemangiomatose múltipla) têm um grande risco de associação a localização visceral. O estudo complementar é recomendado quando o número de lesões cutâneas é igual ou superior a 5 e deve contemplar, numa primeira fase, a realização de ecografia abdominal para despiste de hemangiomatose hepática e avaliação analítica com hemograma, urina II e pesquisa de sangue oculto nas fezes. A ausência de lesões internas permite estabelecer o diagnóstico de hemangiomatose neonatal benigna (vs. hemangiomatose neonatal visceral).
Malformações vasculares 

Apesar de estarem habitualmente presentes à nascença, em alguns casos só se tornam evidentes durante a infância. As malformações vasculares são mais facilmente identificáveis quando surgem na pele ou nas mucosas e podem surgir como lesões de tamanho variado, de forma multifocal ou disseminada. Distinguem-se os seguintes tipos de acordo com os vasos que contêm e com as características do seu fluxo:

a) Malformações vasculares de baixo débito, que se podem dividir em:
i) malformações capilares, nas quais se incluem as manchas salmão [lesões maculares rosadas que surgem desde o nascimento e envolvem a linha média da face, glabela, região occipital ou nuca; na região glabelar têm tendência a desaparecer durante a infância, mas tendem a ser mais persistentes na nuca e na região occipital permanecendo inalteradas na idade adulta (em cerca de 50% dos casos)] e as manchas vinho do porto (Fig. 3) (máculas avermelhadas ou violáceas que surgem durante a infância, mas durante a vida podem ficar mais escuras e adquirir a forma de placa com pápulas e nódulos salientes na superfície).

Fig. 3 – Malformação capilar tipo mancha vinho do porto

ii) malformações venosas, que se traduzem por tumefacções moles azuladas, compressíveis e que aumentam de volume com a elevação da pressão venosa local, em declive ou com o exercício físico, sem alteração da temperatura cutânea; podem associar-se a queixas álgicas, como consequência de fenómenos de trombose espontânea localizada.

iii) malformações linfáticas, que podem estar presentes na pele ou nas mucosas oral, genital ou anal, incluem lesões microquísticas (vesículas claras com conteúdo linfático ou hemáticas, podendo ter um aspecto verruciforme nas formas extensas) (Fig. 4) e macroquísticas (massas compressíveis e quistos translúcidos com pele normal suprajacente).

Fig. 4 – Linfangiomas microquísticos do pénis durante sessão de tratamento com laser de CO2

b) Malformações vasculares de alto débito tais como as fístulas arterio-venosas. Algumas estão presentes à nascença mas a maioria torna-se evidente mais tarde, na infância ou na idade adulta. Classicamente, identificam-se quatro estádios de evolução:

  • estádio 1: quiescentes – são habitualmente máculas rosadas ou avermelhadas, quentes, e por vezes já pulsáteis
  • estádio 2: expansão – massa quente com frémito, com vasos colaterais dilatados
  • estádio 3: destruição – necrose cutânea, dor, ulceração; ocasionalmente determinando lesões ósseas líticas e fractura
  • estádio 4: descompensação cardíaca – insuficiência cardíaca de alto débito 

Também podem existir malformações vasculares combinadas, dependendo dos vasos envolvidos (veno-capilar, linfático-capilar, veno-linfático-capilar, veno-linfática, arteriovenosa-capilar ou arteriovenosa-linfática).

Em alguns casos particulares, as malformações vasculares podem estar associadas a hipertrofia dos tecidos moles ou das estruturas ósseas subjacentes e também podem ser encontradas em associação a outras alterações, como parte de síndromes (por ex. as malformações vasculares capilares ao nível da face com envolvimento da pálpebra superior - mancha vinho do porto com envolvimento da área dermatomal trigeminal sensorial V1 -podem estar associadas a malformações leptomeníngeas e a alterações oculares homolaterais, no contexto da síndrome de Sturge-Weber; ou a Síndrome de Klippel-Trenaunay que combina uma malformação veno-capilar ou veno-linfático-capilar de um membro associada a hipertrofia dessa extremidade).

Diagnóstico Diferencial

Na avaliação de lesões vasculares na idade pediátrica, o principal desafio consiste em distinguir entre os tumores vasculares e as malformações vasculares. 

Para uma formulação diagnóstica diferencial fundamentada não são apenas as características clínicas dos hemangiomas infantis, mas também as características histopatológicas e imunohistoquímicas que permitem diferenciá-los das malformações vasculares nas crianças. Ressalve-se que nas malformações vasculares pode ocorrer angiogénese, o que potencialmente explica a sua propensão para a expansão e espessamento ao longo do tempo, embora, em geral, tenham um endotélio quiescente e não exibam os marcadores de proliferação endotelial observados nos hemangiomas infantis na sua fase proliferativa.

Contudo, importa também excluir alguns tumores malignos (hemangioendotelioma kaposiforme, angioma em tufos, sarcomas, entre outros) e lesões vasculares benignas (como por exemplo o granuloma piogénico).

Exames Complementares

Patologia Clínica

O estudo dos hemangiomas infantis disseminados, como já referido, deve incluir estudo analítico com hemograma, urina II e pesquisa de sangue oculto nas fezes. Nos casos em que se confirma hemangiomatose neonatal visceral e nos hemangiomas infantis extensos e volumosos deve também ser estudada a função tiroideia por poder existir associação a hipotiroidismo. 

As malformações venosas e as malformações veno-linfáticas podem estar associadas a coagulação intravascular localizada crónica ou a coagulação intravascular disseminada pontual (devendo ser pesquisados D-dímeros, fibrinogénio, plaquetas, TP e aPTT).

Imagiologia

O estudo imagiológico é mais importante nas malformações vasculares [ecografia, tomografia computorizada (TC) com contraste ou ressonância magnética (RM)]. O eco doppler é útil na suspeita de malformações arterio-venosas de alto débito, e nestas também pode ser útil o estudo com angio-TC ou angio-RM ou arteriografia.

Perante um diagnóstico sugestivo de hemangioma infantil raramente há necessidade de realizar exames complementares de diagnóstico, mas excepcionalmente podem ser pedidos exames de imagem para avaliar a extensão profunda (por ex. nos hemangiomas infantis peri-oculares ou junto à parótida), bem como no despiste de hemangiomatose neonatal visceral.

Histopatologia

Raramente há necessidade de realizar biópsia para caracterizar as lesões. 

Nos hemangiomas infantis distingue-se uma proliferação lobular densa de células endoteliais que formam capilares com lúmen fino. O aumento do turnover celular nas lesões proliferativas pode ser demonstrado pelos marcadores de proliferação, de remodelação da matriz extracelular ou do crescimento vascular e, imunofenotipicamente, são GLUT-1-positivos.

Nas malformações vasculares de baixo débito, identificam-se vasos ectasiados nas malformações capilares e vasos anómalos distorcidos interconectados nas malformações venosas ou linfáticas. Nas malformações arterio-venosas distinguem-se fístulas arterio-venosas e um aumento do número de capilares. Tipicamente não há aumento do turnover celular.

Tratamento

Cada tipo de tumor vascular e de malformação vascular implica uma estratégia de vigilância e abordagem terapêutica particular e alguns casos beneficiam da avaliação por parte de equipas multidisciplinares.

Importa fazer uma avaliação cuidadosa e ser prudente relativamente à informação que é veiculada aos pais, porque numa fase muito inicial pode existir incerteza diagnóstica.  

Hemangiomas Infantis

Apesar de grande parte dos hemangiomas infantis sofrerem regressão espontânea e não necessitarem de qualquer tratamento, existem indicações em que este deve ser considerado: i) complicação médica (obstrução de via aérea, insuficiência cardíaca, hemangiomatose visceral, entre outras); ii) ulceração, hemorragia e infecções; iii) possibilidade de compromisso de estruturas vitais pela proximidade de localização e iv) possibilidade de causar cicatriz ou alterações funcionais e cosméticas importantes quando se localizam em áreas anatómicas críticas (órbita, pirâmide nasal, boca, parótida, mama, períneo, etc).

A decisão de realizar ou não tratamento também deve ter em conta a idade da criança, o tamanho e localização da lesão, e a fase de crescimento do hemangioma. 

Quando o tratamento está indicado pode passar pela terapêutica local (beta-bloqueantes tópicos nos hemangiomas superficiais pequenos, corticóides tópicos ou corticóides intra-lesionais), tratamento sistémico (beta-bloqueantes, corticosteróides, vincristina), interferão, laser (como por exemplo o PDL – laser pulsado de contraste) ou cirurgia. Salientem-se a utilização crescente dos beta-bloqueantes por via sistémica, bem como os riscos associados à corticoterapia sistémica, à vincristina e ao Interferon. Finalmente, é de realçar os resultados promissores de abordagens médicas com fármacos inibidores da angiogénese.

Uma referência ao tratamento das raras complicações locais: a hemorragia acidental é limitada e resolúvel com compressão simples. Os hemangiomas infantis só sangram quando estão ulcerados e os primeiros sinais incluem o aparecimento de manchas necróticas. A ulceração pode causar queixas álgicas importantes e pode levar a infecção, sendo uma situação que justifica observação médica e consequente tratamento dirigido.

Malformações vasculares 

No tratamento dos doentes com malformações vasculares deve ser considerada uma abordagem multidisciplinar (Dermatologia e Pediatria, com recurso eventual a Cirurgia Plástica, Cirurgia Pediátrica, Cirurgia Vascular, Radiologia de Intervenção, entre outras). Este é um grupo heterogéneo de lesões, com abordagens terapêuticas também variadas. Entre as alternativas válidas encontram-se por exemplo os tratamentos laser nas malformações capilares (destacando-se o PDL – laser pulsado de contraste) ou nas malformações linfáticas (laser CO2, Nd:YAG), a escleroterapia nas malformações venosas, nas malformações linfáticas macroquísticas e em algumas malformações arterio-venosas, e a excisão cirúrgica.

Devem também ser ponderadas outras medidas, tais como a utilização de meias de compressão elástica para ajudar a reduzir o edema e a dor nas malformações venosas que envolvem um membro; a prescrição de anticoagulação para o controlo da coagulopatia crónica, quando presente nas malformações venosas ou a prescrição de antibioterapia e terapêutica anti-inflamatória nos episódios infecciosos em doentes com malformações linfáticas. Por vezes, é necessário instituir rotinas de higiene e antissépsia, bem como esquemas de antibioterapia profiláctica para evitar erisipelas e linfangites de repetição. Nos casos de malformações capilares com hipertrofia da face (mandibular ou maxilar) devem ser considerados tratamentos ortodônticos.

Evolução

Hemangiomas Infantis

A maior parte dos hemangiomas infantis sofre regressão e não necessita de qualquer tratamento (cerca de 90% terão regredido até aos 9 anos de idade). Contudo, no final do período de involução, a área afectada tanto pode ficar com pele normal como deixar lesões sequelares (que são tanto mais importantes quanto mais volumoso tiver sido o hemangioma), tais como flacidez cutânea, anetodermia, discromia, telangiectasias, lesões fibro-adiposas residuais ou deformidade estrutural.

Nos hemangiomas infantis que podem comprometer estruturas vitais pela proximidade de localização ou que se encontram em determinadas áreas anatómicas críticas podendo causar alterações funcionais e cosméticas importantes (órbita, pirâmide nasal, boca, parótida, mama, períneo, genitais externos, etc), deve ser considerado tratamento atempado, idealmente durante a fase proliferativa. Se tal não se concretizar, o recurso a procedimentos cirúrgicos de alcance estético deve ser ponderado, em tempo a possibilitar à criança uma harmoniosa integração na comunidade escolar e um adequado desenvolvimento psicossocial.

Quando encontrados em associação a outras malformações, como parte de síndromes, envolvem prognóstico mais reservado.

Malformações vasculares 

Na sua maioria, as malformações vasculares mantêm-se durante toda a vida e podem piorar, com eventuais consequências funcionais e/ou cosméticas, por exemplo quer com a puberdade, por traumatismo ou durante a gravidez.

Por esse motivo, muitos doentes necessitam de acompanhamento longitudinal desde a infância até à idade adulta.

Relativamente às opções terapêuticas, a cura é muito difícil de alcançar. O objectivo mais realista é a melhoria e minimização das consequências cosméticas e funcionais. 

Quando encontradas, em associação a outras alterações, como parte de síndromes, envolvem prognóstico mais reservado.

Recomendações

As lesões vasculares na infância são prevalentes. Incluem os hemangiomas infantis, as malformações vasculares e um número de entidades anátomo-clínicas de diferentes etiologias, comportamento, evolução natural e risco. 

Podem afectar exclusivamente a pele, serem parte de síndromes polimalformativas ou testemunhar a presença de lesões em outros órgãos ou sistemas. Daqui decorre que podem ser desfigurantes com forte impacto psicossocial sobre a criança e seus familiares; podem ser funcionalmente ameaçadoras, comprometendo a função de órgãos e sistemas; podem, finalmente, afectar diversos órgãos e sistemas, colocando em risco o desenvolvimento e mesmo o prognóstico vital dos doentes.

Um diagnóstico precoce, preciso e fundamentado impõe-se consequentemente, bem como uma avaliação adequada e exaustiva das associações patológicas e do seu potencial evolutivo e risco.

Uma estratégia terapêutica deve ser delineada com rigor, em tempo útil, com vista a minorar o sofrimento, prevenir e controlar complicações, impedir sequelas funcionais e estéticas e, finalmente, possibilitar um harmonioso crescimento, desenvolvimento e integração total da criança.

Bibliografia

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