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Introdução

Definição

A Tetralogia de Fallot (TOF) é a malformação congénita cianótica do coração mais frequente. Anatomicamente caracteriza-se pela existência uma comunicação entre os dois ventrículos (CIV), um desalinhamento para a direita da aorta ao sair do coração (do ventrículo esquerdo), obstrução de ventrículo direito, e aumento do tamanho do ventrículo direito devido ao excessivo trabalho do músculo cardíaco.

Frequência

1 / 8500 nascidos vivos, com predominância no sexo masculino.

Causa

A TOF é uma doença congénita sem causa conhecida.

Sinais e sintomas

Na TOF o sangue pobre em oxigénio não consegue atingir os pulmões em quantidade suficiente para retornar oxigenado para a circulação. Assim, ainda na infância as crianças apresentam-se com cianose (bebés azuis). A cor azulada da pele e mucosas pode ser o único sinal visível numa criança com TOF.

O que fazer

Em todos os casos, os doentes devem ter uma avaliação criteriosa e acompanhamento por especialista em Cardiologia Pediátrica.

Tratamento

Existem dois tipos de cirurgia: paliativa ou corretiva. Idealmente tenta fazer-se sempre a cirurgia corretiva logo que possível.

Em crianças recém-nascidas e lactentes (habitualmente até aos 6 meses) pode haver necessidade de fazer uma cirurgia paliativa. Neste caso, o cirurgião faz uma ponte (bypass) com enxerto (pode ser sintético como ou biológico) entre a aorta e a artéria pulmonar, para aumentar o fluxo de sangue nos pulmões e consequentemente a oxigenação sanguínea (Cirurgia de Blalock-Taussig)

A correção total (cirurgia corretiva), que consiste em: encerramento da CIV e redireccionamento da aorta para o ventrículo esquerdo; desobstrução da camara de saída do ventrículo direito com necessidade de colocar um enxerto (tubo valvulado) que promove a passagem de sangue do ventrículo direito para a artéria pulmonar.

Evolução / Prognóstico

Os doentes têm um prognóstico a longo prazo bom, com boa capacidade funcional. A necessidade de nova intervenção depende das lesões residuais da cirurgia correctiva. Habitualmente a necessidade de nova intervenção tem a ver com a regurgitação pulmonar residual o que leva a dilatação importante do VD. Há ainda risco aumentado para ter arritmias.

Prevenção / Recomendações

Vigilância em consulta de Cardiologia Pediátrica.

Profilaxia de endocardite bacterina recomendada.

As informações da Pedipedia não substituem nem devem adiar a consulta pessoal com um profissional de saúde qualificado.

Mais informações.

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