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Introdução

Definição

Aumento da pressão dentro de um ou ambos os olhos por alteração da drenagem do humor aquoso, sendo uma doença geneticamente herdada.

Frequência

Doença rara que se pode manifestar desde os 4 aos 35 anos de idade. Atinge cerca de 1 em cada 50 000 indivíduos, ocorrendo em idêntica percentagem em ambos os sexos.

Ambos os olhos estão afetados embora de forma assimétrica.

O padrão de hereditariedade é autossómico dominante.

Causa

O humor aquoso é produzido dentro do globo ocular para nutrir algumas estruturas sendo depois drenado para fora do olho após ter cumprido esta sua função. No caso dos doentes com Glaucoma Juvenil Primário existe mutação de um gene que altera esta drenagem do humor aquoso que assim se vê impossibilitado de sair do globo ocular dando origem a um aumento da pressão intraocular.

Sinais e sintomas

A doença é tipicamente assintomática pois o aumento da pressão intraocular ocorre lentamente e numa idade em que já não provoca uma distensão visível dos tecidos do olho como sucede em idades mais jovens.

Por vezes são as queixas de dor de cabeça e de má visão que levam à consulta de oftalmologia mas, na maioria das vezes, o diagnóstico é feito numa consulta de rotina quando se observam as alterações do nervo ótico sugestivas de aumento da pressão ocular. Sendo depois confirmado através da medição deste valor, que se apresenta muito elevado.

Raramente uma história familiar de glaucoma em duas gerações consecutivas leva ao rastreio precoce do Glaucoma Juvenil.

O que fazer

Qualquer criança com diagnóstico ou suspeita de Glaucoma Juvenil primário deverá ser encaminhada o mais rapidamente possível para um centro de Oftalmologia uma vez que o tratamento médico e /ou cirúrgico é imperativo

Quanto mais cedo for feito o diagnóstico mais cedo poderá ser feito o tratamento.

Tratamento

O tratamento médico pode ser eficaz.

No entanto, o tratamento cirúrgico acaba por ser necessário em alguma altura da vida.

Existem várias técnicas cirúrgicas que se vão utilizando de modo sucessivo no caso de falência. Se a pressão ocular volta a subir após uma primeira cirurgia pode ser necessária uma segunda e assim sucessivamente de tal modo que podem ser necessárias várias cirurgias ao longo da vida para se manter a pressão ocular dentro de valores desejáveis.

Evolução / Prognóstico

O objetivo do tratamento, com os colírios e/ou com cirurgia, é manter a pressão ocular baixa, com o que se pode obter, na maioria dos casos, uma estabilização da doença, que se traduz por conseguir uma pressão intraocular normal e exames que não mostram agravamento. Quando tal se consegue a evolução pode ser mais favorável e acontece com mais frequência nos casos de manifestação mais tardia.

Nos restantes casos o prognóstico não costuma ser tão favorável e a disfunção visual grave é frequente.

Prevenção / Recomendações

A vigilância é variável de acordo com o caso, uma vez que o intervalo de idade de diagnóstico desta doença é muito amplo.

No caso de existir história familiar a vigilância apertada da pressão intraocular da criança/jovem é obrigatória.

Devem ser realizadas medições da pressão ocular e sempre que possível campos visuais e avaliação da estrutura do nervo ótico.

Uma vez conseguida a estabilidade da pressão intraocular é necessário tentar reabilitar e optimizar a visão destas crianças/jovens. Para tal deve ser feito estudo refrativo frequente, tratar outras disfunções visuais, se existentes e prescrever óculos escuros ou fotocromáticos se a fotofobia for um problema.

Devem ser realizadas medições da pressão ocular e sempre que possível campos visuais e de avaliação da estrutura do nervo ótico.

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