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Introdução

Definição

O angioedema define-se como “inchaço” localizado e transitório das camadas mais superficiais da pele. Geralmente é assimétrico e as áreas mais afetadas são: face, língua, lábios, orofaringe, laringe, mãos, pés, genitais e parede intestinal. 

O “inchaço” pode ser tão importante que provoca deformidade da cara ou outras áreas afectadas. Mais raramente pode ocorrer nas vias respiratórias (língua ou glote) o que implica assistência médica urgente.

Frequência

A incidência e prevalência exatas na criança e adolescente não são conhecidas e variam de acordo com a causa subjacente. Estudos realizados mostram que 15 a 25% da população, em algum momento da sua vida, desenvolve urticária ou angioedema.

Sinais e sintomas

O angioedema acontece porque se libertam substâncias que provocam a dilatação dos vasos sanguíneos da pele e saída de líquido plasmático para o espaço extravascular. De acordo com a substância implicada nesta reação, o angioedema pode ser histaminérgico (mediado por histamina) ou bradicininérgico (mediado por bradicinina). 

1) Angioedema histaminérgico

Geralmente o inchaço associa-se a urticária e comichão. Inicia-se minutos após a exposição ao fator desencadeante e resolve em 24 a 48h. 

Pode resultar de reação alérgica a alimentos, fármacos, picada de insetos, látex, entre outros alergénios. O angioedema também pode ser a apresentação mais frequente em crianças com hipersensibilidade aos anti-inflamatórios não esteroides (por exemplo: ibuprofeno).

2) Angioedema bradicininérgico

Neste tipo de angioedema predomina o inchaço, geralmente não dá comichão, pode ser doloroso e é antecedido por uma sensação de “encortiçamento” da zona onde vai surgir. Tem um curso mais prolongado, progredindo em 24 a 36 horas e resolvendo após 2 a 4 dias. Não está associado a urticária ou prurido e, em contraste com o angioedema histaminérgico, habitualmente existe envolvimento da mucosa gastrointestinal o que provoca dor abdominal, náusea, vómitos e/ou diarreia.  A relação entre o desencadeante e o aparecimento dos sintomas nem sempre é evidente. 

Existe um tipo particular de angioedema bradicininérgico chamado Angioedema Hereditário. Trata-se de uma doença de transmissão familiar rara, em que a maioria dos doentes tem o primeiro episódio durante a 1ª ou 2ª década de vida, e em alguns casos há agravamento dos episódios durante a puberdade. Apresenta-se com episódios de inchaço sem comichão e quando há atingimento do trato gastrointestinal, pode apresentar-se com dor abdominal intensa. O edema não é simétrico e atinge preferencialmente as extremidades, face e genitais. As crises podem ser precipitadas por traumatismo, stress emocional, exposição ao frio, alimentos e medicamentos (pílula, inibidores da enzima de conversão de angiotensina e antagonistas dos recetores de angiotensina).

Além destes dois principais grupos de angioedema há situações em que o mecanismo não está definido: Angioedema por mecanismo desconhecido. Estes casos podem estar relacionados com infecções víricas / bacterianas, doenças auto-imunes ou não ter precipitante conhecido (angioedema idiopático).

O que fazer

Em caso de aparecimento de angioedema, a criança ou adolescente deve ser observada por um médico para tratamento e eventual estudo da causa associada. É possível fazer exames para procurar uma causa alérgica ou descartar a hipótese de angioedema hereditário. Nem sempre é possível encontrar o agente precipitante.

Tratamento

A abordagem e tratamento dependem da gravidade e mecanismo presumível do angioedema, devendo ser dirigido para a causa.

1) Angioedema com atingimento da via aérea – quando há esta suspeita é fundamental a avaliação de compromisso da via aérea. Se a respiração estiver comprometida pode ser necessário fazer a intubação.

Se, por outro lado, não houver comprometimento da via aérea, então deve ser oferecido tratamento (dependo da possível causa) e mantida vigilância clínica até que haja sinais claros de melhoria.

2) Angioedema com anafilaxia (reacção grave que envolve mais do que um sistema) – neste caso o tratamento inicial é a adrenalina intramuscular, podendo ser necessário administrar soros ou outros medicamentos específicos. Este acontecimento é uma emergência médica. 

3) Angioedema histaminérgico (sem anafilaxia) - Neste caso, anti-histamínicos e glucocorticoides são a base do tratamento. Além da terapêutica farmacológica, é essencial a evicção do agente desencadeante (se identificado).

4) Angioedema bradicininérgico – o tratamento depende da causa. O angioedema hereditário implica uma terapêutica específica, para os episódios agudos e/ou para profilaxia. Na suspeita de angioedema induzido por IECA, o tratamento passa pela descontinuação do medicamento e monitorização da evolução. 

5) Angioedema por mecanismo desconhecido – Como abordagem inicial do angioedema idiopático recorrente sem urticária, é sugerido o tratamento com anti-histamínico, 2 vezes por dia (até 4 vezes a dose padrão). Adicionalmente, estes doentes devem ser encaminhados para consulta especializada, para estudo etiológico adicional.

 

Evolução / Prognóstico

O angioedema representa, frequentemente, uma condição benigna e autolimitada. No entanto, pode apresentar-se como uma emergência médica, por obstrução da via aérea, e necessitar de tratamento imediato.

De facto, a evolução e prognóstico depende da causa subjacente. Se o desencadeante for identificado e for conseguida a sua evicção, o prognóstico é favorável. Pelo contrário, se nenhuma causa for encontrada, o angioedema pode persistir por semanas, meses ou anos, e não é possível prever quando irá desaparecer ou recorrer. 

No caso do angioedema hereditário, o prognóstico é bom se os doentes forem diagnosticados e tiverem acesso à terapêutica. No entanto, apresentam morbilidade significativa, dependendo da intensidade dos episódios agudos, nomeadamente dos sintomas abdominais. 

Prevenção / Recomendações

Na presença de angioedema deve sempre procurar observação médica. Se não é o primeiro episódio, deve seguir as instruções dadas pelo médico no último episódio. 

Os doentes com angioedema grave ou recorrente ou angioedema / urticária sem causa aparente devem ser encaminhados para consulta especializada para investigação etiológica e otimização do tratamento.

As informações da Pedipedia não substituem nem devem adiar a consulta pessoal com um profissional de saúde qualificado.

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