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Introdução

Definição

O sarampo é uma doença exantemática causada por um vírus RNA pertencente à família Paramyxoviridae. O Homem é o único reservatório do vírus do sarampo. A porta de entrada é a mucosa respiratória ou conjuntival, após o contacto com secreções ou aerossóis onde o vírus se encontra em suspensão.

O vírus pode manter-se viável em suspensão, até duas horas após saída da fonte de contágio, sendo altamente transmissível de pessoa para pessoa. A taxa de doença no indivíduo exposto é de cerca de 90%. O período de incubação varia entre 6 e 21 dias (média de 13 dias).

Epidemiologia

O sarampo está presente em todo o Mundo e mantém-se como uma importante causa de mortalidade em crianças com menos de 5 anos de vida.

A introdução de uma vacina contra o sarampo na década de 1960 apresentou um grande impacto na diminuição da incidência e prevalência desta infecção, com diminuição marcada da taxa de mortalidade associada.

Na era pré-vacina, mais de 90% das crianças apresentavam sarampo até aos 15 anos de idade. Após introdução da vacina (cuja primeira dose se realizava entre os 12 e os 15 meses de idade) o pico de incidência durante as epidemias passou a ser nas crianças com menos de 12 meses.

Nos países onde a vacinação universal contra o sarampo se encontra disponível, os indivíduos em risco incluem crianças com menos de 12 meses (níveis de anticorpos protectores mais baixos em crianças filhas de mães vacinadas por oposição a filhos de mãe com doença natural), indivíduos que não foram vacinados por razões médicas (p.e. imunossupressão) ou outras, indivíduos que não receberam uma segunda dose de vacina.

Viagens para áreas endémicas ou contacto com indivíduos doentes provenientes de áreas endémicas aumentam o risco de exposição.  Em Portugal, o sarampo foi considerado erradicado, embora continuem a surgir esporadicamente novos casos, por importação de outros países endémicos e/ou transmissão em grupos não protegidos (p.e. não vacinados).

História Clínica

Anamnese, exame objectivo

A infecção clássica por sarampo pode ser dividida em 4 fases clínicas: incubação, pródromo, exantema e recuperação.

Período de incubação: este período decorre no espaço de 6-21 dias (média 13 dias) após contacto com o vírus através da mucosa da árvore respiratória ou mucosa conjuntival. Após replicação local, o vírus migra até aos nódulos linfáticos locais e posteriormente, naquela que é considerada a primeira virémia, espalha-se para os outros órgãos do sistema reticuloendotelial. Neste período os indivíduos são caracteristicamente assintomáticos. Uma segunda virémia ocorre alguns dias depois, coincidindo com o aparecimento dos primeiros sintomas e sinalizando o início da fase prodrómica.

Pródromo: esta fase tem uma duração habitual de 2 a 4 dias mas pode persistir até 8 dias. É definida pelo aparecimento de sintomas que incluem febre, mal-estar geral e anorexia, seguida por conjuntivite (gravidade variável, podendo ser acompanhada de lacrimejo e fotofobia), coriza e tosse. Os sintomas normalmente agravam até ao aparecimento do exantema.

Aproximadamente 48h antes do aparecimento do exantema, os doentes podem desenvolver um enantema característico: manchas de Koplick – elevações esbranquiçadas, acinzentadas ou azuladas, com cerca de 1-3 mm, com base eritematosa, que tipicamente aparecem na mucosa oral em oposição aos primeiros molares, embora possam espalhar-se para cobrir mucosa labial e palato mole e duro. Foram descritas como grãos de sal em fundo vermelho. As lesões podem coalescer e persistem por um período de 12-72h. As manchas de Koplick são um sinal patognomónico de sarampo devendo ser procuradas em todos os doentes suspeitos, embora podendo não estar presentes em todos os doentes.

Fase exantemática: O exantema do sarampo aparece 2 a 4 dias após o aparecimento da febre. Consiste num exantema eritematoso, maculopapular, que desaparece à digitopressão e que classicamente se inicia na face e se espalha de forma cefalocaudal e centrífuga, envolvendo sequencialmente o pescoço, tronco, abdómen e extremidades. As palmas e plantas raramente são afectadas pelo exantema. Durante esta fase as crianças apresentam febre elevada, agravamento dos sintomas respiratórios, linfadenopatias. Dois dias após o aparecimento do exantema, tipicamente assiste-se a uma melhoria progressiva dos sinais sistémicos. Febre que se mantenha 3-4 dias após o aparecimento do exantema normalmente é indicativo de uma complicação do sarampo (p.e. sobreinfecção bacteriana). Três a 4 dias após o aparecimento do exantema, este adquire uma cor mais escura, começando a desvanecer na ordem em que apareceu (cefalocaudal), seguida de descamação fina das áreas mais afectadas. O exantema dura no total 6-7 dias.  

Fase de recuperação: A tosse pode persistir durante 1 a 2 semanas após o sarampo. Tanto a imunidade celular como a humoral são necessárias para o desaparecimento da virémia e estabelecimento de imunidade duradoura.

Existem variantes clínicas da forma clássica de sarampo, nomeadamente nos doentes com imunidade pré-existente (quer ao vírus selvagem, quer vacinal). É similar ao sarampo clássico, mas as manifestações clínicas são mais leves, o período de contágio menor e os indivíduos doentes menos contagiosos. Ocorre nos doentes com transferência de anticorpos maternos, administração de imunoglobulina endovenosa, resposta vacinal com títulos não protectores e naqueles com história prévia de sarampo.

Diagnóstico Diferencial

Um caso típico de sarampo é característico e difícil de ser confundido com outras patologias, especialmente se estiverem presentes manchas de Koplick. Fases avançadas da doença, fase prodrómica ou infecções subclínicas podem ser confundidas com várias outras doenças exantemáticas, incluindo rubéola, adenovírus, enterovirus e vírus Epstein-Barr.

O exantema subitum ou o exantema infeccioso podem ser confundidos com esta patologia. Um exantema semelhante pode surgir também na infecção estreptocócica ou na infecção por Mycoplasma pneumoniae. A síndroma de Kawasaki pode apresentar muitas características semelhantes ao sarampo, mas sem manchas de Koplick ou tosse prodrómica e, tipicamente, com elevação de neutrófilos e outros reagentes de fase aguda bem como trombocitose reativa (ausente no sarampo). Por vezes, as toxidermias podem ser confundidas com o sarampo.

Exames Complementares

Patologia Clínica

O diagnóstico é quase sempre baseado em achados clínicos e epidemiológicos.

Trombocitopénia, leucopénia e linfopenia CD4+ (diminuição mais marcada dos linfócitos em relação com os neutrófilos) podem ser observadas durante a infecção por vírus do sarampo. Nos casos de sarampo não complicado por sobreinfecção bacteriana não existe elevação de PCR ou de velocidade de sedimentação.

O diagnóstico de sarampo pode ser confirmado através de um dos seguintes métodos:

  • Presença de IgM específica (presente a partir de 3 dias depois do aparecimento do exantema);
  • Aumento significativo de IgG da fase aguda para a fase de convalescença (>4x título inicial);
  • Isolamento viral em cultura celular;
  • Detecção de RNA viral por PCR (presente no sangue até 10 dias após o início do exantema).

Em países de baixa prevalência de sarampo e elevada cobertura vacinal (como é o caso de Portugal) as amostras biológicas devem ser colhidas de acordo com o tempo após o início do exantema:

  • <3 semanas após início do exantema - Fluídos orais ou exsudado da orofaringe (PCR e cultura viral), Urina (PCR e cultura viral) e Sangue (serologia)
  • >3 semanas após início do exantema – Sangue (serologia)

Imagiologia

Na fase aguda, a radiografia de tórax pode demonstrar uma pneumonite intersticial.

Tratamento

O tratamento do sarampo é de suporte, incluindo antipiréticos, fluidoterapia e tratamento de sobreinfecções bacterianas, bem como tratamento de outras complicações que possam ocorrer.

A deficiência de vitamina A contribui para um atraso de recuperação e para a elevação da taxa de complicações pós-sarampo. Adicionalmente, a infecção por sarampo pode precipitar deficiência aguda de vitamina A e xeroftalmia.

A Organização Mundial da Saúde recomenda a administração de vitamina A a todas as crianças com quadros graves de sarampo (incluindo aqueles com necessidade de internamento).

Algoritmo clínico/ terapêutico

Deverá ser dada uma importância major à prevenção da transmissão secundária e à confirmação laboratorial do sarampo.

O critério de internamento é clínico, devendo ser considerado caso a caso. Este internamento deverá ser efetuado em quartos com pressão negativa. Na ausência de internamento, o doente deverá ser isolado em casa, durante o período de transmissão, sem contato com pessoas susceptíveis (p.e. não vacinados).

Evolução

O risco de complicações é maior em países em desenvolvimento onde a taxa de mortalidade se encontra entre os 4 e os 10%.

Uma ou mais complicações surgem em aproximadamente 30% dos casos de sarampo. A diarreia é a complicação mais comum, enquanto que a causa de morte mais frequente no sarampo são as complicações respiratórias, seguidas da encefalite.

A infecção por sarampo leva a uma imunossupressão secundária (através da infecção viral de linfócitos T e células dendríticas) que por sua vez resulta numa predisposição a infecções bacterianas secundárias graves. Esta imunossaupressão pode manter-se até 3 anos após o episódio agudo.

As complicações gastrointestinais incluem a já mencionada diarreia, gengivoestomatite, hepatite e adenite mesentérica.

A pneumonia é a principal causa de mortalidade associada a sarampo em crianças. Os principais agentes responsáveis são o Streptococcus pneumoniae, o Streptococcus pyogenes, o Haemophilus influenzae, e o Staphylococcus aureus. A laringotraqueobronquite, a bronquiolite e bronquiectasias são outras complicações pulmonares.

Por outro lado, as complicações neurológicas incluem a encefalite, a encefalomielite aguda disseminada e a panencefalite esclerosante subaguda (PES). A PES é uma doença neurodegenerativa, progressiva e invariavelmente fatal, que ocorre 7 a 10 anos após o episódio agudo de sarampo. Apesar da fisiopatologia não ser integralmente conhecida, poderá envolver uma infecção persistente do sistema nervoso central. Um dos factores de risco inclui a infecção em idades jovens (< 2 anos).

Outras complicações incluem envolvimento ocular (queratite - causa de cegueira em países em desenvolvimento - e ulceração da córnea), cardíaco (miocardite e pericardite) e otite (pode complicar entre 5 a 10% dos casos de sarampo, sendo mais comum em crianças mais pequenas).

Os grupos de risco para o desenvolvimento de complicações incluem doentes imunocomprometidos (particularmente aqueles com defeitos da imunidade celular), grávidas, crianças com défice de vitamina A ou malnutrição e crianças mais jovens.

Recomendações

A vacinação contra o sarampo, introduzida no Programa Nacional de Vacinação em 1974, levou à eliminação de sarampo em Portugal (ausência de casos endémicos numa determinada área geográfica por um período mínimo de 12 meses, na presença de um bom sistema de vigilância epidemiológica).

Mesmo os indíviduos não vacinados encontram-se protegidos pelo fenómeno de imunidade de grupo. Para manter a imunidade de grupo e impedir o restabelecimento da transmissão endémica devem ser mantidas taxas de vacinação da população de pelo menos 95%.

De acordo com o Programa Nacional de Vacinação Português está indicada a vacina anti-sarampo (incluída na vacina VASPR) aos 12 meses e aos 5 anos. Pode ser administrada a partir dos 6 meses (em situações de pós exposição ou de epidemia) mas esta dose não deve ser considerada protectora, pelo que a criança em questão deverá ser revacinada aos 12 meses.

A vacinação pós-exposição tem por objetivo garantir a protecção individual dos contactos suscetíveis e interromper as cadeias de transmissão. A vacinação pós-exposição é sempre urgente, sendo mais eficaz na prevenção de casos secundários se administrada até às 72 horas após a exposição. Mesmo que não previna a doença, esta tem habitualmente um curso mais benigno.

A imunização passiva com imunoglobulina humana em situação de pós-exposição pode ser utilizada, por prescrição médica, para prevenir ou mitigar o sarampo numa pessoa suscetível, quando administrada nos 6 dias após exposição. Não deve ser utilizada com o objetivo de controlar surtos mas sim de reduzir o risco de infecção nas pessoas com maior risco de complicações, nem sempre prevenindo o sarampo mas parecendo diminuir a gravidade da doença.

Em infantários, escolas e outras instituições educacionais, perante a recusa da vacinação em pós-exposição quando esta é recomendada, deve aconselhar-se o afastamento temporário da criança durante 21 dias após o contacto.

Para prevenção de infecção por sarampo em contexto hospitalar recomenda-se o isolamento respiratório em quartos de pressão negativa, durante 4 dias após o aparecimento do exantema em crianças saudáveis e durante a duração da doença em doentes imunocomprometidos.

Bibliografia

  1. Programa Nacional de Eliminação do Sarampo, Direção Geral da Saúde, 2013
  2. Norma 004/2017, actualizada a 16/3/2018, da Direção Geral da Saúde – Sarampo: procedimentos em unidades de Saúde, Direcção Geral da Saúde, 2018.
  3. Uptodate, último acesso em 26/3/2019
  4. James Cherry, Gail J. Demmler-Harrison, Sheldon L. Kaplan, William J. Steinbach e Peter Hotez, Feigin and Cherry's Textbook of Pediatric Infectious Diseases, 8th Edition, 2018
  5. Richard E. Behrman, Robert M. Kliegman, Nina Felice, Schor Bonita, M. D. Stanton e Joseph St. Geme, Nelson Textbook Of Pediatrics, 2016

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