Menu

Introdução

Definição

Vasculite leucocitoclástica de pequenos vasos, mediada por deposição de imunocomplexos IgA1 nos vasos dos órgãos afetados.

Epidemiologia

  • Vasculite sistémica mais frequente na criança
  • Frequente entre os 3 e os 15 anos
  • 70 - 90% dos casos em idade pediátrica – (Incidência 10-20/100000, <17 anos)
  • 1.2 – 1.8 ♂ : 1 ♀
  • 50% casos precedidos por infeção respiratória superior (em especial relacionadas com o Streptococcus do grupo A). Associação com outras infeções, fármacos, vacinação, alimentos, picadas de insetos, exposição ao frio.

História Clínica

Anamnese

CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO (EULAR – European League Against Rheumatism /PRES- Paediatric Rheumatology European Society 2010)

  • Obrigatório: púrpura palpável ou petéquias, com predomínio nos membros inferiores, após exclusão de trombocitopénia e coagulopatia.
  • Pelo menos 1 de 4:
    • Artrite/artralgia (transitória, migratória e oligoarticular, frequente nos membros inferiores);
    • Dor abdominal;
    • Envolvimento renal (hematúria, proteinúria, síndrome nefrótica e/ou nefrítica);
    • Histopatologia: qualquer biópsia com predomínio de depósitos IgA.
  • Outras manifestações clínicas: Gastrointestinais (náuseas, vómitos, hemorragia, invaginação intestinal, íleus paralítico transitório); Sistema nervoso central (cefaleias, convulsões, hemorragia intracerebral, ataxia, neuropatia periférica ou central); Períneo (edema/dor escrotal e/ou testicular, epididimite, orquite); Oculares - raras (queratite, uveíte); Pulmonares (hemorragia e alteração da difusão).
 

Exame objectivo

  • Estado geral, temperatura, pressão arterial (obrigatória), peso.
  • Pele:

Exantema petequial ou purpúrico palpável: distribuição simétrica e em áreas de maior pressão /gravidade (região glútea e membros inferiores)- pode ter prurido associado;

Edema subcutâneo localizado: gravitacional e periorbitário (mais frequente em criança <3 anos).

  • Exame abdominal
  • Avaliação articular: 1-4 articulações afetadas com edema e impotência funcional articular. O eritema, calor e derrame são raros.

Diagnóstico Diferencial

Trombocitopénia imune (PTI), septicemia, coagulopatias, síndrome hemolítico-urémico, vasculite de hipersensibilidade, outras vasculites de pequenos vasos (raras na criança), doenças linfoproliferativas.

Exames Complementares

Patologia Clínica

  • Requisitar hemograma, PT, aPTT (diagnóstico diferencial) e exame sumário de urina.
  • Quando há suspeita de outras vasculites ou doenças autoimunes pedir estudo do complemento, ANA, anti-dsDNA, ANCAs e TASO.

Creatinina e ureia séricas se hipertensão arterial ou alteração no exame sumário de urina.

Imagiologia

A ecografia abdominal pode ser importante no diagnóstico diferencial com a apendicite, e avaliação de complicações como a invaginação, isquémia e perfuração intestinais. Pode detetar espessamento da parede intestinal, hematomas e líquido intraperitoneal.

Ecografia do escroto com eco doppler para diagnóstico diferencial com torsão testicular (fluxo sanguíneo diminuído ou normal ou aumentado na Púrpura Henoch-Schönlein (PHS).   

Tratamento

Algoritmo clínico/ terapêutico

A terapêutica da PHS é essencialmente de suporte. Aconselha-se hidratação adequada, analgesia e repouso/elevação dos membros se edema associado.

Terapêutica sintomática – controlo da dor articular e/ou abdominal:

  • Paracetamol 15 -20 mg/kg/dose, 8/8 horas (dose máxima 90 mg/kg/dia)
  • Ibuprofeno 5 -10 mg/kg/dose, 8/8 horas (dose máxima 60 mg/kg/dia)
  • Naproxeno 10 - 20mg/kg/dia 12/12 horas (dose máxima: 1500 mg/dia ou 1000 mg/dia (longo prazo).

Pode estar contraindicada se hemorragia gastrointestinal ou glomerulonefrite.

Glucocorticoides – indicados nas crianças com sintomas severos (comprometem a via oral, a autonomia e as atividades de vida diária) ou que necessitem de internamento. Desmame lento em 4-8 semanas (máximo redução de 25% da dose semanal) .

  • Prednisolona, 1-2 mg/kg/dia PO (dose máxima: 60-80 mg/dia) durante 1-2 semanas;
  • Metilprednisolona, 0,8-1,6 mg/kg/dia EV (dose máxima: 64 mg/dia) – se incapacidade para via oral ou absorção intestinal comprometida.

Evolução

O prognóstico a curto e a longo prazo é favorável, a maioria das crianças recupera espontaneamente. Na ausência de envolvimento renal, a resolução ocorre em cerca de 1 mês. Se houver envolvimento renal, a resolução ocorre em 94% dos casos, em cerca de 18 meses.

Cerca de um 1/3 das crianças apresentam recidiva dos sintomas pelo menos uma vez, tipicamente nos primeiros 4 meses após a apresentação inicial, habitualmente de menor duração e gravidade.

Morbilidade precoce - mais associada a complicações gastrointestinais (invaginação, isquemia intestinal, perfuração intestinal e pancreatite).

Morbilidade tardia – está associada à doença renal, de pior prognóstico se ocorrer proteinúria nefrótica, creatinina sérica elevada, hipertensão e alguns achados histológicos na biopsia renal (> 50% glomérulos com crescentes, fibrose tubulointersticial).

Recomendações

Todas as crianças com PHS deverão realizar medição da PA e Urina II, semanalmente ou bissemanalmente, durante 2 meses:

  • Sem alterações: seguimento mensal ou em meses alternados até aos 6 meses.
  • Com alterações (HTA, hematúria e/ou proteinúria): enviar para consulta de nefrologia, onde deverá realizar seguimento mensal ou em meses alternados até aos 12 meses.

Bibliografia

  1. Piram M, Mahr A. Epidemiology of immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schönlein): current state of knowledge. Curr Opin Rheumatol 2013; 25:171-178.
  2. Yang YH, Yu HH, Chiang BL. The diagnosis and classification of Henoch-Schönlein purpura: an updated review. Autoimmun Rev 2014; 13:355-358.
  3. Pan Y-x, Ye Q, Shao W-x, et al. Relationship between immune parameters and organ involvement in children with Henoch- Schönlein Purpura. PLoS One 2014; 9(12): e115261.
  4. Hahn D, et al. Interventions for preventing and treating kidney disease in Henoch-Schönlein Purpura (HSP). Cochrane Database Syst Rev 2015; 7;(8):CD005128.
  5. Bluman J, Goldman R. Henoch-Schönlein purpura in children: Limited benefit of corticosteroids. Can Fam Physician. 2014; 60(11): 1007–1010.

Deseja sugerir alguma alteração para este artigo?
Existe algum tema que queira ver na Pedipedia?

Envie as suas sugestões

Newsletter

Receba notícias da Pedipedia no seu e-mail