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Introdução

Definição

Designa-se por mamilo invertido aquele que não se projeta além da superfície da aréola.

Os termos “retração mamilar” e “inversão mamilar” são frequentemente utilizados como sinónimos. No entanto, o primeiro refere-se à invaginação parcial do mamilo, enquanto o segundo compreende a invaginação total.(1) Importa ainda distinguir um mamilo invertido umbilicado de um mamilo invertido invaginado. Ao contrário do segundo, o mamilo umbilicado é passível de everter com tração manual.(1)

Epidemiologia

A inversão mamilar pode ser congénita ou adquirida. Embora não existam dados na população pediátrica, a inversão mamilar congénita está presente em 3% das mulheres entre os 19 e os 26 anos. A inversão mamilar adquirida pode dever-se a causas benignas ou malignas, sendo estas últimas muito raras em idade pediátrica.(2)

História Clínica

Anamnese

Na anamnese importa pesquisar informações que sugiram uma causa patológica para a inversão mamilar:

  • Trata-se de uma alteração congénita ou adquirida –  A inversão mamilar congénita é, na maioria dos casos, esporádica, benigna e bilateral. No entanto, algumas alterações genéticas podem estar associadas a esta alteração. (1)
  • Mastalgia não cíclica – Habitualmente mais acentuada na região sub ou periareolar , pode estar associada a mastite periductal, abcesso subareolar, fístulas ou ectasia ductal. (4)
  • Antecedentes de mastite(s) ou abcesso(s) mamário(s) – A inflamação crónica dos ductos e tecido periductal pode resultar em fibrose e consequente inversão mamilar.
  • Antecedentes de cirurgia mamária – A inversão mamilar pode ser sequelar a uma cirurgia mamária prévia.
  • Tabagismo – Trata-se de um fator de risco importante para mastite periductal, que, por sua vez, é uma causa de inversão mamilar adquirida.

Exame objetivo

A inversão mamilar é classificada segundo a sua aparência e resposta à tracção manual. O sistema de classificação mais utilizado é o de Han e Hong, que a subdivide em três níveis (1, 3):

  • Nível 1: O mamilo é facilmente evertido sob tracção e mantém-se alguns minutos nesta posição antes de voltar a inverter.
  • Nível 2: É o nível mais frequente. É possível everter o mamilo manualmente, com alguma dificuldade, e este tende a inverter rapidamente.
  • Nível 3: É o nível menos frequente. O elevado grau de fibrose e retracção dos ductos torna muito difícil ou mesmo impossível everter o mamílo.

Ao exame objetivo devem ser pesquisados sinais que possam indicar a causa subjacente:

  • Atraso mental, autismo, dismorfismos faciais, anomalias genitais, alterações da ulna e baixa estatura podem estar presentes no contexto de algumas alterações genéticas associadas a inversão mamilar. (1)
  • Corrimento mamilar – A ectasia ductal pode causar inversão mamilar e cursa habitualmente com corrimento, habitualmente espesso, podendo ter diferentes cores desde amarelado a verde-acastanhado. (1,4)
  • Sinais inflamatórios locais: processos inflamatórios e infecciosos da mama, como mastites,  abcessos e fístulas periareolares, podem ser causa de inversão mamilar. (1)
  • Febre – Pode ocorrer nos casos de mastite ou abcessos mamários.
  • Massa palpável peri ou subareolar – Deve levantar a suspeita de ectasia ductal, mastite periductal, abcesso subareolar ou fístula periareolar. Pode desaparecer após drenagem e reaparecer algumas semanas mais tarde. Como já foi referido, a etiologia maligna é rara nesta faixa etária. (1, 4)

Diagnóstico Diferencial

A inversão mamilar congénita é benigna, habitualmente bilateral e, na maioria dos casos, os pacientes apresentam mamilos umbilicados e não invaginados.(1) Os estudos mais recentes defendem que esta se deve a um encurtamento dos ductos mamários por um desenvolvimento insuficiente.(3)

Apesar de a maioria dos casos serem esporádicos, algumas doenças genéticas podem estar associados a inversão mamilar, nomeadamente a delecção do 2q37, o síndrome ulnar-mamário e os defeitos congénitos da glicosilação do tipo Ia.(1)

A inversão mamilar adquirida tem, na maioria dos casos, uma etiologia benigna, que compreende os seguintes diagnósticos diferenciais:

  • Sequência da doença inflamatória associada aos ductos mamários (SDIADM):
    A designação SDIADM engloba diferentes condições, com diferentes apresentações clínicas, sendo que qualquer uma pode cursar com inversão mamilar:
    1. Ectasia ductal: A inversão mamilar está presente em 48% das doentes. Ao contrário da etiologia maligna, a inversão do mamilo não envolve a aréola e o mamilo é, habitualmente, facilmente evertido. Clinicamente, caracteriza-se por um endurecimento subareolar sem sinais inflamatórios que pode, ou não, estar associado a um corrimento mamilar. No entanto, em muitos casos, pode ser assintomática.(4)
    2. Mastite periductal: Caracteriza-se por mastalgia não cíclica, presente em 44% dos casos, associada a uma massa subareolar com sinais inflamatórios e inversão mamilar em 48% dos casos.(4)
    3. Abcesso subareolar e fístula periareolar: A inversão mamilar é mais frequente nos abcessos recorrentes, sobretudo quando associados a fístula, estando presente em quase metade das mulheres com abcessos fistulizados.(1)
      Os mamilos umbilicados, o tabagismo e o défice de vitamina A são fatores de risco conhecidos para estas infeções mamárias recorrentes. (4)
  • Outras doenças inflamatórias: A fibrose periductal pode desenvolver-se a partir de doenças inflamatórias raras da parede torácica, nomeadamente, necrose gorda ou doença de Mondor (tromboflebite da veia toracoepigástrica). No entanto, ambos os fenómenos são raros.(1)
  • Sequela pós-operatória: Os procedimentos cirúrgicos da mama são pouco frequentes em idade pediátrica. No entanto, a inversão mamilar pode ser sequelar a uma cirurgia ou biópsia da mama. (1)
  • Etiologia maligna: Carcinomas centrais ou subareolares podem cursar com inversão mamilar. Nestes casos, a inversão é, habitualmente, assimétrica e associa-se a distorsão da aréola. No entanto, esta etiologia é rara em idade pediátrica. (1,2)

Exames Complementares

O diagnóstico da inversão mamilar é, essencialmente, clínico.

Imagiologia

A ecografia mamária pode ajudar a esclarecer a etiologia de um nódulo mamário quando este é clinicamente duvidoso.

A mamografia não está recomendada em idade pediátrica uma vez que a elevada densidade de tecido glandular nesta faixa etária torna o exame difícil de interpretar.

A ressonância magnética nuclear (RMN) pode ser útil quando a ecografia não é conclusiva.

Anatomia Patológica

Qualquer lesão suspeita na ecografia ou RMN deve ser submetida a biópsia e estudo histológico.

Tratamento

O tratamento do mamilo invertido deve ser sempre dirigido à causa identificada.

Cirurgia

Apesar de a maioria dos casos de inversão mamilar ser benigna, o seu impacto psicológico e funcional pode motivar o desejo de uma correção cirúrgica. O objetivo da correção é restaurar a anatomia preservando a função do sistema ductal e a sensibilidade mamária, com o mínimo de cicatrizes visíveis e com uma baixa taxa de recorrência. (3)

Existem técnicas de correção com e sem preservação dos canais galactóforos. As primeiras podem ainda subdividir-se em invasivas e não invasivas.

  • Técnicas com preservação dos canais (1, 3):
    1. Não invasivas
      Técnicas não invasivas incluem sistemas de sucção e expressão da base do mamilo com bandas de látex. Estas técnicas resolvem temporariamente a inversão mamilar de forma a permitirem a amamentação.
    2. Invasivas
      A realização de uma sutura em bolsa de tabaco na base do mamilo, promovendo a sua expressão, pode ser eficaz nos casos menos graves.
      A divisão ductal selectiva consiste em traccionar o mamilo com um gancho e dissecar verticalmente o tecido fibroso entre os ductos que impedem a eversão do mamilo promovendo a sua libertação. Para manter o mamilo na posição correcta, a técnica é finalizada com uma sutura de tracção de nylon que é mantida durante alguns dias. Este procedimento pode ser executado por via aberta ou endoscópica.
      Outra técnica descrita consiste na utilização de retalhos cutâneos areolares para promover a expressão da base do mamilo e, assim, a sua eversão.
      Técnicas percutânea minimamente invasivas consistem na lise do tecido fibroso com recurso à técnica da subcisão ou a lise com agulha.
  • Técnicas sem preservação dos canais galactóforos (3):
    Estas técnicas compreendem a exérese dos ductos e do tecido fibroso que os envolve, seguido da projecção mamilar com recurso a retalhos cutâneos ou sutura em bolsa de tabaco da base do mamilo. Estas técnicas não devem ser utilizadas em jovens  uma vez que impedem a amamentação.

A escassez da literatura publicada não permite concluir sobre a superioridade de um tipo de tratamento em relação aos outros em termos de eficácia ou recorrência. Segundo a revisão de Hernandez Yenty et al, que incluiu 511 mamilos com um período de follow up de 6 a 69 meses, a recorrência parece ser superior nos procedimentos com destruição dos canais galactóforos (9,9% vs 0,6%). No entanto, o reduzido nível de evidência dos estudos incluídos não permitiu tirar conclusões definitivas. Em termos de complicações pós-operatórias, os estudos avaliaram a incidência de necrose mamilar, hematoma, infecção e alterações da sensibilidade  sendo que apenas esta última foi registada, em 3,9% dos casos. (3) Tendo em conta os dados obtidos, os autores concluem que devem ser preferidos os procedimentos menos invasivos que permitem a preservação dos ductos.

Nos casos de mamilo invertido associado a ectasia ductal, a exérese do ducto deve ser efectuada nos casos de sintomas recorrentes.

Antibioterapia

Nos casos de abcessos periareolares ou mastite periductal deve ser instituída a terapêutica antibiótica adequada (Ver Mastalgia).

Algoritmo clínico/ terapêutico

Evolução

O prognóstico da inversão mamilar depende da patologia que lhe está subjacente. Uma vez que a etiologia maligna é rara e as causas congénitas associadas a síndromes genéticos constituem um grupo minoritário destas doentes, o prognóstico é habitualmente favorável.

Os episódios de mastites ou abcessos de repetição ou sintomas recorrentes associados a ectasia ductal podem ter um impacto significativo na qualidade de vida das doentes.

A cirurgia de correção deve ser oferecida sempre que esta alteração tenha um impacto negativo psicológico ou funcional na vida da doente.

Glossário

Mamilo invertido – Mamilo que não se projecta além da superfície da aréola.
Sequência da doença inflamatória associada aos ductos mamários (SDIADM) – Termo que designa o processo que resulta da inflamação recorrente dos canais galactóforos.
Ectasia ductal – Dilatação dos canais galactóforos
Mastite – Processo inflamatório da mama

Bibliografia

  1. Killelea B, Sowden M. Nipple inversion. www.uptodate.com (Acedido em 6 de Janeiro de 2017)
  2. Greydanus DE, Stockburger S, Omar HA., "The Adolescent Breast" (2012). Pediatrics Faculty Publications. 103.
  3. Hernandez Yenty QM, Jurgens WJFM, van Zuijlen PPM, de Vet HCW, Verhaegen PDHM. Treatment of the benign inverted nipple: A systematic review and recommendations for future therapy. Breast. 2016;29:82-9.
  4. Utora DA, Morenoa P, Granadosb MC, Reinaa R. Review of the current techniques in use for the treatment of mammary duct-associated inflammatory disease sequence (MDAIDS) in males taking into account two new cases. Breast Dis. 2011-2012;33(4):149-57

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