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Introdução

Definição

Coloração amarela de pele e escleróticas, que se torna visível quando a bilirrubina atinge 5 mg / dl.

Hiperbilirrubinémia neonatal em recém-nascidos com idade gestacional> 35 semanas é definida por total de bilirrubina plasmática superior ao percentil 95 no normograma em horas de Bhutani.

Epidemiologia

60% dos recém-nascidos de termo e 80% pré-termo apresentam icterícia na primeira semana de vida. O pico médio total de bilirrubina plasmática ocorre entre 48 e 96 horas de vida e resolve entre 1ª e 2ª semana.

Os recém-nascidos de origem asiática e os prematuros atingem o pico mais tardiamente (72 -120 horas).

História Clínica

Anamnese

A icterícia neonatal é considerada patológica se aparece nas primeiras 24 horas de vida, se persiste para além da 2ª-3ª semana de vida ou qualquer icterícia colestática.

A icterícia fisiológica do recém-nascido traduz hiperbilirrubinémia não conjugada e deve-se a aumento da produção de bilirrubina, diminuição da clearance e aumento da circulação entero-hepática.

Icterícia prolongada é a persistência da hiperbilirrubinémia para além das duas semanas. Embora seja mais frequentemente associada a aleitamento materno exclusivo, pode traduzir também uma causa patológica.

Excluir outros sintomas acompanhantes; colúria, fezes hipo/acólicas, prurido, hepato- ou esplenomegálias, dismorfias

São factores de alerta que sugerem hiperbilirrubinémia grave: icterícia nas primeiras 24 horas de vida (hemólise), bilirrubina total> percentil 95 do normograma de Buthani, aumento de bilirrubina total superior a 0,2 mg / dl / h, icterícia no recém-nascido de termo para além dos 14 dias, se bilirrubina total< 5 mg / dl e bilirrubina directa> 1 mg / dl ou bilirrubina total> 5 mg / dl e bilirrubina directa>20% (colestase).

Orientar a história para principais causas patológicas de hiperbilirrubinémia:

Aumento da produção – hemólise por isoimunização (AB0 ou Rh), defeitos congénitos da membrana do eritrócito (esferocitose, eliptose), defeitos enzimáticos do eritrócito (deficiência da DG6P, deficiência da piruvato quinase, porfíria congénita), sépsis, policitémia, cefalohematoma.

Diminuição da clearance – síndrome Crigler-Najar tipo I ou II (actividade enzimática ausente ou baixa, síndrome de Gilbert, polimorfismos da proteína orgânica de transporte aniões, diabetes materna, hipotiroidismo congénito, galactosémia)

Aumento da circulação entero-hepática: falência do aleitamento materno com perda ponderal, icterícia do aleitamento materno (persistência da icterícia fisiológica para além da primeira semana até à 12ª semana), alteração da motilidade intestinal.

Exame objectivo

Icterícia: para melhor visualização deve exercer-se dígito-pressão sobre a pele e a observação deve ser realizada em ambiente com luz natural ou luz fluorescente branca. Tem evolução cefalo-caudal. Icterícia visível nos membros é significativa.

Manifestações neurológicas: a encefalopatia bilirrubínica aguda pode ser reversível ou resultar em disfunção neurológica permanente que se instala no primeiro ano de vida (kernicterus). As zonas do cérebro mais vezes atingidas são os núcleos do oculomotor e a função auditiva no tronco cerebral.

Outros que sugerem icterícia patológica: hepato- esplenomegalia, dismorfias

Exames Complementares

Patologia Clínica

Em todos os recém-nascidos ictéricos com menos de 24 horas de vida ou icterícia prolongada deve ser realizado doseamento de bilirrubina total e conjugada, hemograma com reticulócitos, esfregaço sanguíneo, grupo sanguíneo do recém-nascido e teste de Coombs directo, proteína c reactiva.

Na icterícia fisiológica (recém-nascido> 24 horas) só será necessário dosear a bilirrubina total, quando o exame clínico nos sugere um valor que pode ser tóxico (linhas de Kramer).

A avaliação laboratorial da icterícia patológica deve avaliar a extensão da disfunção hepática e tentar identificar a etiologia - alanina aminotransferase e aspartato aminotransferase, fosfatase alcalina, gama-glutamil transpeptidase, proteínas séricas e albumina, tempo protrombina e tempo tromboplastina parcial, electrólitos, bicarbonato, glicose, estudos metabólicos, etc.

Tratamento

Objectivos do tratamento são prevenir hiperbilirrubinémia que possa ser neurologicamente tóxica e diminuir recém-nascidos com hiperbilirrubinémia grave.

Devem ser identificados e tratados profilacticamente os recém-nascidos em risco. Após doseamento de bilirrubina e identificação de possíveis factores de risco deve ser utilizado o nomograma em horas de Bhutani para estabelecer plano terapêutico.

Fototerapia

Terapêutica indicada para tratamento e prevenção de hiperbilirrubinémia grave;  A eficácia depende da radiância usada (convencional e intensiva), tipo de luz (azul-verde), distância entre a luz e o recém-nascido e área exposta da pele.

Indicações para fototerapia recém-nascidos termo saudáveis

Horas de vidaValor bilirrubina
24>12 mg / dl
48>15 mg / dl
72>18 mg / dl

Indicações para fototerapia recém-nascidos termo com fatores de risco para hiperbilirrubinémia grave, Prematuros tardios (35s a 37s e 6 dias)

Horas de vidaValor bilirrubina
24>10 mg / dl
48>13 mg / dl
72>15 mg / dl

Durante a fototerapia deve monitorizar-se temperatura, peso diário, diurese, grau de hidratação (leite materno / fórmula), doseamento sérico de bilirrubina com frequência dependendo do valor inicial de BT.

A fototerapia deve ser suspensa quando estiver abaixo do limiar de risco para a idade em horas (normograma de Buthani).

Exsanguíneo-transfusão

Reservada para recém-nascidos com sinais de encefalopatia (evidência grau 1B) e recém-nascidos com risco de hiperbilirrubinémia grave e que não responderam adequadamente à fototerapia (evidência grau 2C).

Indicações de exsanguinotransfusão recém-nascidos termo saudáveis
Horas de vidaValor bilirrubina
24>19 mg / dl
48>22 mg / dl
72>24 mg / dl
>72>25 mg / dl

Indicações de exsanguinotransfusão recém-nascidos termo com factores de risco para hiperbilirrubinémia grave, Prematuros tardios (35 s a 37 s e 6 dias)

Horas de vidaValor bilirrubina
24>16.5 mg / dl
48>19 mg / dl
72>21 mg / dl

Imunoglobulina inespecífica

Recomendada em recém-nascidos com doença hemolítica por isoimunização AB0 ou Rh, se a bilirrubina continuar a aumentar apesar de fototerapia intensiva ou se valor de bilirrubina estiver a 2-3 mg / dl dos critérios de exsanguinotransfusão (Grau IB). A dose é 0,5-1 mg / kg em perfusão de 2 horas, podendo ser repetida 12 horas após, se necessário.

Evolução

O prognóstico é excelente em recém-nascidos em que hiperbilirrubinémia é identificada e tratada apropriadamente, sem risco adicional para sequelas do neurodesenvolvimento.

Recomendações

No momento da alta deve avaliar-se factores de risco de hiperbilirrubinémia grave, fazer aconselhamento se recém-nascido está em aleitamento materno exclusivo, dar informação oral e escrita aos pais, reavaliar recém-nascidos que tenham alta antes do pico de hiperbilirrubinémia (76-96 horas para RN origem caucasiana e afro-americanos e mais tardia prematuros e de origem asiática).

Na consulta após a alta avaliar peso e percentagem perdida relativamente ao peso de nascimento, frequência de mamadas, diurese e dejecções, evolução clínica da icterícia e, se necessário, doseamento de bilirrubina.

Bibliografia

  1. American Academy of Pediatrics Subcommittee on Hyperbilirrubinemia. Management of hyperbilirrubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation.Pediatrics 2004; 114:297
  2. Johnson LH , Bhutani VK, Brown AK.System-based approach to management of neonatal jaundice and prevention of kernicterus.J Pediatr 2002; 140:396
  3. Gonçalves A, Costa S, Lopes A, et al. Prospective validation of a novel strategy for assessing risk of significant hyperbilirrubinemia. Pediatrics 2011; 127:e 126

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