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Introdução

Definição

Anomalia de desenvolvimento peniano caracterizado pela abertura proximal do meato urinário na superfície ventral do pénis, entre a glande e o escroto.

Epidemiologia

Aparece em 1/125 a 1/300 recém-nascidos do sexo masculino parecendo haver evidencia de um aumento da sua incidência nos últimos anos

História Clínica

Anamnese

Observação desde o nascimento de anomalia peniana com emergência proximal do meato urinário podendo o jacto urinário ser fino, dificultando o esvaziamento vesical favorecendo o aparecimento de infecções urinárias ou cálculos.

As malformações congénitas associadas são frequentes nas formas mais graves (proximais), especialmente com a hérnia inguinal (10%) e as da esfera urogenital o escroto vazio (10%), e as alterações estruturais do aparelho urinário (7-37%) ou síndromas de ambiguidade sexual.

Quando não tratado atempadamente a hipospádia pode provocar alterações psíquicas (impotência, desvios sexuais) do doente. O encurvamento ventral, quando marcado, pode provocar dispareunia. Além disso, quando a hipospádia é muito posterior, pode determinar infertilidade relativa, por ejaculação para fora da vagina

Exame objectivo

Esta anomalia caracteriza-se pela localização do meato urinário na face ventral do pénis, eventualmente associado a:

  • prepúcio bífido, não fundido ventralmente;
  • encurvamento ventral do pénis;
  • ausência da artéria frenular;
  • estenose do meato;
  • torção peniana.

A localização do meato determina a sua classificação em anteriores(80%), e posteriores (20%). Quando a abertura se faz entre as bolsas escrotais, a hipospádias perineal denomina-se vulviforme, podendo ser confundido com uma ambiguidade genital.

Hipospádias proximal, mediano e distal

Exames Complementares

Patologia Clínica

Em casos graves de suspeita fundamentada de ambiguidade genital deve proceder-se ao estudo do cariótipo e eventualmente da caracterização citogenética dos genes que exprimem a regulação da diferenciação sexual

Imagiologia

Pela frequência de malformações congénitas associadas nos hipospádias proximais, deve fazer-se nestes uma ecografia renal e pélvica de rotina.

Tratamento

Cirurgia

Quando existe estenose congénita do meato, deve ser feita meatotomia durante o período neonatal.

A localização do meato no momento da correcção definitiva determina a dificuldade e a complexidade da intervenção cirúrgica.

A correcção definitiva consiste na ortoplastia (endireitamento peniano) e na neo-uretroplastia (confecção da neo-uretra e colocação glandelar do neo-meato).

Deve ser feita idealmente entre os 12-15 meses de idade, devendo estar definitivamente concluída até aos três anos. Pretende-se proporcionar uma reconstituição estética e da função tão completa quanto possível, antes do período pré-escolar.

Não existe uma técnica cirúrgica ideal ou universal, pelo que a opção deve ser determinada pelo tipo de lesão, e pela experiência do cirurgião. Idealmente a correcção deve ser efectuada num tempo único, de forma a reduzir ao máximo os seus custos pessoais, familiares e sociais

Evolução

O prognóstico global depende da existência de malformações associadas, bem como da sua gravidade.

O prognóstico do hipospádias é geralmente bom sob ponto de vista estético, e funcional. Trata-se no entanto de uma cirurgia com percentagem de complicações, elevada, nomeadamente fístulas. Estas podem condicionar a necessidade de cirurgia complementar.

Recomendações

Os Pais devem ser esclarecidos aquando da primeira consulta sobre qual o plano de tratamento, e quais as complicações que se podem esperar.

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