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Introdução

Definição

Aumento da pressão intraocular por diminuição da drenagem do humor aquoso a nível da malha trabecular, para o canal de Schlemm. Por definição ocorre entre os 4 e os 35 anos de idade. É uma forma rara, autossómica dominante, de glaucoma primário de ângulo aberto, de inicio precoce.

Epidemiologia

O Glaucoma Juvenil Primário tem uma incidência de cerca de 1:50 000 o que evidencia sua raridade, mesmo quando comparado com outros tipos de glaucoma observados na infância. É uma doença bilateral atingindo de igual modo o sexo feminino e o masculino. O Glaucoma Juvenil é causado por uma alteração, genéticamente determinada, da malha trabecular com um padrão de transmissão autossómico dominante, que origina uma mutação no gene da miocilina.

História Clínica

Anamnese

A doença é tipicamente assintomática pois o aumento da pressão intraocular ocorre lentamente e numa idade em que já não provoca uma distensão visível dos tecidos do globo ocular como sucede em idades mais jovens.

Por vezes, são as queixas de cefaleias e de má visão que levam à consulta de oftalmologia mas, na maioria das vezes, o diagnóstico é feito numa consulta de rotina quando se observam as alterações do nervo ótico sugestivas de neuropatia glaucomatosa. Sendo depois confirmado através da medição da pressão intraocular, que se apresenta muito elevada.

Raramente, uma história familiar de glaucoma em duas gerações consecutivas, leva ao rastreio precoce do Glaucoma Juvenil.

Em conclusão, os doentes são assintomáticos até uma fase de glaucoma avançado e cerca de 50% destes doentes sofre de miopia.  

Exame objectivo

A pressão ocular encontra-se bastante elevada em ambos os olhos, a biomicroscopia é normal bem como a gonioscopia.

O exame oftalmológico revela um disco ótico com uma escavação aumentada em relação ao diâmetro do disco ótico, típico da neuropatia ótica glaucomatosa.

As alterações estruturais que revelam perda de células ganglionares podem ser evidenciadas através da tomografia de coerência ótica (OCT).

Assim que seja possível obter colaboração, também é se avalia a perda funcional através dos Campos Visuais que revelam um defeito campimétrico típico.

Diagnóstico Diferencial

Para o aumento da pressão intra-ocular: outras formas de glaucoma de ângulo aberto, glaucoma congénito de inicio tardio e  todas as causas de glaucoma secundário, nomeadamente inflamatório, traumático e induzido pelos corticoisteróides

Para o miopia: miopia axial.

Para a escavação aumentada do nervo ótico: cupping fisiológico, coloboma nervo ótico, atrofia nervo ótico, hipoplasia nervo ótico, malformação nervo ótico, fosseta nervo ótico, megalopapila, ”morning glory syndrome”.

Exames Complementares

Imagiologia

Deveram ser efectuados registos periódicos para avaliação comparativa da eventual progressão da neuropatia ótica.

Avaliação da pressão intraocular.

Fotografia do disco óptico, Campos Visuais e exames de analise estrutural do nervo óptico e da camada de fibras nervosas da retina como a Tomografia de Coerência Otica (OCT).

Tratamento

O tratamento inicial é médico mas muitas vezes de recurso e apenas temporário até que um procedimento cirurgico ser efetuado.

Os inibidores da anidrase carbónica tópicos (melhor tolerados) ou sistémicos, numa dose de 10-15 mg/Kg/dia e com controle da função renal e do ionograma a cada mês, são um dos grupos farmacológicos a utilizar.

A Pilocarpina (parassimpaticomimético é pouco eficaz.

Os alfa-2-agonistas como a brimonidina são desaconselhada até aos 12 anos, uma vez que atravessam a barreira hematoencefalica podendo, por isso, originar bradicardia, hipotensão arterial, hipotonia e hipotermia. Depois daquela idade pode ser utilizada.

Os Beta-bloqueantes são utilizados em dose infantil até aos 6 anos (ex timolol 0,5mg/ 0,2 ml). Depois desta idade é utilizada a dose de adulto (timolol 1 mg/ 0,2 ml).

Os análogos das prostaglandinas são também utilizados nas mesmas concentrações do adulto.

A terapêutica cirúrgica é necessária, na maior parte dos casos, em alguma altura da vida.

Existem uma série de técnicas cirúrgicas, escolhidas de acordo com o caso particular de cada doente, que vão sendo usadas de forma sucessiva caso vá existindo falência cirúrgica, com subida da pressão ocular de novo.

Muitas vezes vão sendo necessárias várias cirurgias ao longo da vida sobretudo nas formas de manifestação mais precoce pois as de manifestação mais tardia são aquelas que, na maioria das vezes, se adquire um melhor controle tensional com o menor numero de cirurgias.

O controlo da doença é quase sempre conseguido conjugando a terapêutica médica e a cirúrgica.

Evolução

A disfunção visual grave é frequente em especial nos casos de aparecimento mais precoce com e/ou com necessidade de múltiplos procedimentos cirúrgicos para controlar a pressão intraocular.

Os casos com manifestação mais tardia podem ter uma evolução mais favorável sendo que a cirurgia, quse sempre necessária, deverá ser efetuada sempre no mais curto espaço de tempo após o diagnóstico.

Recomendações

A vigilância é valiavel de acordo com o caso.

No caso de existir história familiar a vigilância apertada da pressão intraocular da criança/jovem é obrigatória.

Uma vez conseguida a estabilidade da pressão intraocular é necessário tentar reabilitar e optimizar a visão destas crianças/jovens. Para tal deve ser feito estudo refrativo frequente, tratar outras disfunções visuais, se existentes e prescrever óculos escuros ou fotocromáticos se a fotofobia continuar a ser um problema.

Saber Mais

Glossário

Glaucoma juvenil, glaucoma, pressão ocular

Bibliografia

  1. Terminology and Guidelines for Glaucoma 4th edition - European Glaucoma Society, 2014
  2. Bowling B.,Kanski J., Clinical Ophthalmology. A systematic approach, 7th ed.Saunders, 2011
  3. Enyedi LB, Freedman SB, Buckley EG. The effectiveness of latanoprost for the treatment of pediatric glaucoma. Surv Ophthalmol 2002; 47:S129
  4. Shaarawy, T (2009). Congenital Glaucoma and oyher Childhood Glaucomas (págs 369-381. InMedical Diagnosis and Therapy. 3ª edição.Elsevier, USA.

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